WEGENER (Granulomatose de)

09-02-2011, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Risque respiratoire dominant
- Risque polysystémique
- Glomérulonéphrite

Description:
- Vascularite nécrosante fulminante auto immune : La présence d' anticorps antineutrophiles cytoplasmatiques (ANCA) fait partie des caractéristiques de la maladie
- Associe des lésions granulomateuses nécrosantes des voies respiratoires supérieures et inférieures, une vascularite touchant artères et veines et une glomérulonéphrite nécrosante.
- La localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire prédominent. Dans ce groupe, on trouve également le syndrome de Churg-Strauss, la maladie de Behçet, la maladie de Kawasaki et la polyangéite microscopique.
- Rare, apparaissant à tout age mais surtout vers 40 ans.
- Les premiers signes sont respiratoires le plus souvent: rhinorrhée, sinusite surinfectée, ulcérations nasales, lésions nécrosantes de l'épiglotte et du larynx, risque de sténose sous glottique.
- Atteinte pulmonaire: dyspnée, toux persistance, ulcérations trachéobronchiques avec cicatrices sténosantes, pleurésie , infiltrats pulmonaires (hémorragies alvéolaires), hémoptysies, destruction du parenchyme, thromboses des artères pulmonaires.
- Atteinte rénale très fréquente: glomérulonéphrite évoluant vers l' insuffisance rénale rapidement en l'absence de traitement.
- Atteinte cardio-vasculaire: coronarite et pancardite, myocardite, troubles de la conduction, atteinte vasculaire cérébrale, hypertension artérielle par le biais de la glomérulonéphrite
- Atteinte neurologique: neuropathie périphérique sensitivo motrice
- Autres: oculaire (dacryocystite, épisclérite, proptosis), atteinte cutanée (purpura, ulcérations, nodules sous cutanés), polyarthralgies, arthrites, otites, hypoacousie, abdominales (ischémie mésentérique).
- Le traitement repose sur les corticoïdes, les immunosuppresseurs, la transplantation rénale.

Implications Anesthésiques:
- Évaluer l'atteinte respiratoire, mais également les autres organes pouvant être concernés: cutané, neurologique, cardiaque: rechercher des troubles conductifs.
- Évaluer la fonction rénale.
- Examen ORL préopératoire pour évaluer les risques de l'intubation, dépister une sténose sous glottique.
- Intubation douce, lubrifier la lame du laryngoscope, sans curare si possible (car risque d'hémorragie, de dislocation du tissu friable) et utiliser une sonde de petit diamètre.
- Il peut y avoir une obstruction des voies aériennes supérieures nécessitant une trachéotomie en urgence.
- Éviter les canulations artérielles au maximum.
- L'utilisation des drogues en particulier des curares non dépolarisants doit tenir compte de la fonction rénale.
- Si neuropathie périphérique avec amyotrophie éviter les curares dépolarisants.
- En cas d'atteinte myocardique éviter les drogues ayant un rôle dépresseur
- Surveillance étroite en post opératoire, en particulier du fait du risque d'obstruction des voies aériennes supérieures.
- Si corticotherapie: tenir compte des effets secondaires et supplémenter en periopératoire en fonction de la chirurgie
- Si ALR attention à l'atteinte neurologique.


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* Wegener Granulomatosis
Author: Rudolph P Valentini,Coauthor: Debbie S Toder - Children's Hospital of Michigan

* Airway crisis during anesthesia in a patient with Wegener's granulomatosis
Richard H. Riley, David J. Knox and Paul Yuen
Journal of Anesthesia - Volume 11, Number 3, 234-236 - Ed. Springer

* Unexpectedly difficult intubation caused by subglottic stenosis in Wegener’s granulomatosis
Hiroki Daijo, Satoshi Takabuchi, Toyohiko Ohigashi, Yukiko Yoshikawa and Tetsutaro Shinomura
Journal of Anesthesia - Volume 24, Number 2, 284-286, Ed. Springer