WEBER-CHRISTIAN (Maladie de)

09-02-2011, par Dr MOMBLANO Patricia

Problème majeur:
- Fonction localisation des nodules

Description:
- Affection fébrile récurrente caractérisée par l'existence de nodules dans les tissus graisseux de l'organisme
- Ces nodules sont sous cutanés, associés à une inflammation du tissu adipeux et à des signes systémiques. Ils évoluent vers la nécrose.
- La cause est inconnue, c'est pourquoi on parle de panniculite lobulaire idiopathique. Une origine auto immune a été évoquée, peut apparaitre au décours d'autres affections (1). Plus fréquente chez la femme.
- On retrouves des signes cutanés avec nodules, érythémateux , parfois œdémateux. Ils apparaissent puis disparaissent sur des périodes pouvant couvrir plusieurs mois. Ils prédominent aux jambes et aux cuisses, mais touchent également les bras, le tronc, la face ou les fesses. Des signes généraux importants ainsi que des arthromyalgies peuvent dominer le tableau. La gravité est liée aux exceptionnelles atteintes graisseuses péri viscérales :cœur (péricardite, myocardite), vaisseaux, poumons, hépatomégalie, splénomégalie, mésentère (douleurs abdominales pseudo chirurgicales), reins, surrénales (insuffisance surrénalienne), moelle osseuse (anémie, leucopénie), système nerveux central (comitialité).
- Le diagnostic de maladie de Weber-Christian est porté devant un tableau anatomo-clinique de panniculite lobulaire idiopathique riche en polynucléaires, ce qui suppose donc une biopsie et un bilan étiologique négatif.
- Le traitement repose sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs qui suppriment les manifestations à la phase aiguë. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens réduisent la fièvre, les manifestations articulaires

Implications Anesthésiques:
- Éviter les traumatismes du tissu adipeux sous cutané de même que le froid ou la chaleur car ils pourraient être des facteurs déclenchants (2).
- Évaluation préopératoire des organes affectés, évaluation cardiovasculaire, neurologique, cliché thoracique , hémogramme.
- La présence de nodules au niveau des bras peut rendre l'abord veineux difficile.
- En cas d'anesthésie locorégionale tenir compte de la possible localisation des nodules au niveau de la dure mère.
- Tenir compte des traitements: corticoïdes doivent être maintenus et supplémentés éventuellement en périopératoire, les anticomitiaux peuvent interférer avec les produits anesthésiques


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* (1) EM|consulte: Syndrome de Weber-Christian dû à une fistule pancréatico-mésentérique supérieure au décours d'une pancréatite aiguë alcoolique
M.Le Corguillé, P.Lévy, S.Nahon , P.Ponsot, P.Hammel, N.Delas, V.Vilgrain, P. Ruszniewski
Gastroentérologie Clinique et Biologique Vol 27, N° 6-7- juin 2003 p. 660

* Weber-Christian Disease
Author: Angelo P Giardino, Coauthor(s): Robert W Warren; Eileen R Giardino


* (2) Atlas de dermatologie clinique
Par Anthony du Vivier,Phillip H. McKee, 2ème Edition, P.309, Ed.De Boeck Université