TURNER (Syndrome de)

04-01-2011, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Intubation
- Atteinte rénale
- Lésions cardiaques

Description:
- Insuffisance ovarienne liée à la présence d'un seul chromosome X (45, XO), la moitié des patientes porteuses du Syndrome de Turner sont des mosaïques dont les manifestations cliniques sont variables
- Intelligence normale ou peu altérée
- Stature petite, Cou court et palmé, implantation basse des cheveux, hanches etroites
- Strabisme, amblyopie, cataracte, ptôsis, perte de l'audition progressive
- Palais ogival, dysfonction du voile du palais aggravée par l'adénoïdectomie. Micrognathie
- Hypogonadisme, malformation des organes génitaux , stérilité fréquente
- Lésions cardiaques associées: coarctation de l'aorte, bicuspidie valvulaire aortique, hypertension artérielle. Risque d'anomalie du retour veineux pulmonaire. Plus de 80 cas de dissection aortique sont rapportés dans la littérature chez les patients porteuses de syndrome de Turner(1).
- Subluxation hanches, rotules, cubitus valgus, cyphoscoliose,
- Lymphoédème au niveau des mains et des pieds, ongles hyperconvexes (en U)
- Anomalies rénales: rein en fer à cheval , duplicité rénale, mais la fonction rénale en général n'est pas altérée
- Traitement oestrogénique et progestatif au long cours, et un traitement par l'hormone de croissance permet d'augmenter la taille d'une dizaine de centimètres à l'age adulte
- Hypothyroidie sur thyroïdite de Hashimoto , risque élevé de formations chéloïdes, de maladie de Crohn, de colite ulcérée .
- Un étude récente suggère un risque plus élevé de Gonadoblastome et de Neuroblastome .

Implications Anesthésiques:
- Tenir compte de l'age chronologique dans la relation
- Évaluer les différentes anomalies
- Évaluer la fonction rénale
- Évaluation cardiovasculaire
- Évaluer les difficultés d'intubation et d'autre part la trachée est courte exposant au risque d'intubation sélective(1).
- Evaluer l'hypothyroidie qui peut modifier le métabolisme des drogues, et la régulation thermique
- Accés veineux parfois difficile si gonflement des extrémités
- Si valvulopathie prévoir une prévention de l'endocardite bactérienne (fonction chirurgie)
- Risque de luxation des hanches lors de l'Installation prudente sur la table d'opération.
- La technique anesthésique générale ou locorégionale semblent aussi sures l'une que l'autre(1).
- Les grossesses comportent des risques particuliers et les complications maternelles les plus sévères sont cardiovasculaires, telles que l'aggravation d'une hypertension artérielle préexistante ou une dissection aortique. elles nécessitent donc des investigations particulièrement précises (2).

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* Turner Syndrome
Author: Daniel C Postellon, Maala S Daniel

* (1)Turner syndrome and anesthesia.
Maranhão MV.
Rev Bras Anestesiol. 2008 Jan-Feb;58(1):84-9.

* (2) information sur site CNGOF :Syndrome de Turner et grossesse: Recommandations pour la pratique clinique