SYRINGOMYELIE

14-10-2010, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Analgésie à la température
- Faiblesse musculaire
- Danger si syringobulbie (atteinte des cordes vocales)
- Risque d'inhalation
- Dysautonomie

Description:
- La syringomyélie est une maladie de la moelle épinière liée au développement d'une cavité en son centre qui tend à comprimer et à détruire progressivement la substance grise puis la substance blanche. Gêne à l'écoulement du LCR.
- IL existe des formes primitives et des formes secondaires après lésion traumatique entre autres. Ce n'est pas une maladie génétique.
- Souvent association à un spina bifida, malformation d'Arnold-Chiari, côte cervicale, scoliose
- Il y a perte de la sensibilité à la douleur, à la température au niveau des membres supérieurs, la dilatation du canal peut comprimer des fibres motrices avec déficit et amyotrophie: mains, muscles du tronc avec apparition d'une cyphoscoliose. Ces troubles sensitifs sont "suspendus"(plusieurs étages concernés) et dissociés car la sensibilité tactile et profonde est intacte.
- Si extension vers le tronc cérébral on parle de Syringobulbie avec atteinte des nerfs crâniens : vertiges, troubles e la phonation, troubles de la déglutition ).
- Risque d'atonie digestive, d'ileus, dysfonction du diaphragme
- L'évolution est lente, le risque le plus important étant l'invalidité.

Implications Anesthésiques:
- La chirurgie est proposée pour drainer cette cavité et décomprimer la moelle
- Évaluer le degré de l'atteinte neurologique
- Éviter l' hypertension intracrânienne.
- Évaluation respiratoire
- Il peut y avoir une paralysie des cordes vocales justifiant l' intubation sous fibroscope ou vigile.
- Risque d'inhalation à l'intubation
- Contre indication des curares dépolarisants (Sd de dénervation), possible sensibilité aux curares non dépolarisants surtout si déficit moteur et amyotrophie.
- Éviter les facteurs majorant l'hypertension intracrânienne(1)(2)(3).
- La présence d'une dysautonomie avec réponses sympathiques inappropriées en particulier aux catécholamines justifie une induction douce
- Peut exister une dysrégulation thermique.
- Certains auteurs contre indiquent l'anesthésie rachidienne, cependant plusieurs patientes atteintes de Syringomyélie ont bénéficié d'une anesthésie péridurale sans complications (2). La présence d'une hydrocéphalie dérivée n'est pas une contre indication à l'anesthésie régionale médullaire(2)
Dans tous les cas éviter les traumatismes médullaires qui aggraveraient la maladie et éviter ponctions avec des aiguilles de gros diamètres qui favorisent la fuite de LCR.
- L'extubation est délicate, s'assurer de la récupération complète afin d'éviter l'inhalation


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Voir en ligne : ORPHANET
* Information sur SYRINGOMYELIE Centre de Référence

*Information sur MEDinfos

*Stoelting's anesthesia and co-existing disease
Par Robert K. Stoelting,Roberta L. Hines,Katherine E. Marschall- Ed Saunders Elsevier

*(1)Cesarean section in a patient with syringomyelia
Kenki Murayama, Keiko Mamiya, Koji Nozaki, Koichi Sakurai, Kazufumi Sengoku, Osamu Takahata and Hiroshi Iwasaki
Canadian Journal of Anesthesia
Volume 48, Number 5, 474-477

*(2)Obstetric Anesthesia and Uncommon Disorders
Par David R. Gambling,M. Joanne Douglas,Robert S. F. McKay - Editions Cambridge University Press


*(3)[L’hypertension intracrânienne
dans la période périopératoire (document joint)
FRANÇOIS GIRARD, MD, FRCPC - Université de Montréal Département d’anesthésiologie Faculté de médecine
Anesthésiologie CONFÉRENCES SCIENTIFIQUES - AVRIL 2003
Volume 2, numéro 4