ANESTHÉSIE & MALADIES RARES

Syndrome du QT LONG

(Sd de Jervell-Lange-Nielson, Sd de Romano-Ward, Sd d'Andersen)

par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Dysrythmies (torsade de pointe)

Description:
- Congénital ou acquis
- Repolarisation prolongée se traduisant par un allongement du QT à l'ECG
cependant 40% des gens porteurs d'un Syndrome du QT long ne présentent pas d'allongement à l'ECG et restent non connus jusqu'à ce qu'ils deviennent symptomatiques
- Symptômes: syncopes, malaises, voire mort subite en cas d'évolution en fibrillation ventriculaire
- Les facteurs favorisant sont: l'excès d'activité physique, le stress, l'anxiété, la chirurgie et l'Anesthésie
- Forme Gongénitale:
* Syndrome de Romano-Ward
* syndrome de Timothy, grave associé à des cardiopathies congénitales
* Syndrome de Jervell & Lange-Nielson homozygote, associé à une surdité
* Syndrome d'Andersen, associé à un hypertélorisme, ptôsis, fente palatine, micrognathie.
- Forme Acquise suite à une myocardite, ischémie myocardique, hypokaliémie, hypocalcémie ou toxique.

Implications Anesthésiques:
- Les Béta bloqueurs peuvent réduire le risque de tachycardie sévère.
- Les traitements à visée cardiologique ne seront pas interrompus.
- Corriger tout trouble métabolique responsable de QT long.
- Prévenir une activité sympathique excessive.
- Éviter stress: prémédication adéquate, analgésie efficace.
- Éviter réflexes liés à la sonde d'intubation: intuber et extuber en anesthésie profonde, administrer des Béta bloquants en préventif (place de l'Esmolol),
- Éviter hypocapnie, hypercapnie, hypoxie, hypothermie.
- Éviter de nombreuses drogues: Phénothiazines, Erythromycine, Lidocaine IV, Ondansetron, Droperidol, Chlorpromazine, Haloperidol, Tamoxifene , antiarythmiques : (classe 1A comme la Quinidine, classe 2 (Sotalol) classe 3 (Amiodarone) ), adrénaline, halogénés (et surtout l'halothane) mais aussi le Sevoflurane (1), Pancuronium, Kétamine, Atropine. Voir Liste
- Éviter la décurarisation; aucune association entre sugammadex et une prolongation de QT/QTc à des doses allant jusqu’à 4 mg/kg (2)
* Préférer autres musculorelaxants que Pancuronium.
- Éviter des pressions d'insufflation trop élevées (id Manœuvre de Vasalva) et l'hyperventilation (baisse la kaliémie).
- Si présence d'un défibrillateur implantable, il devra être inactivé avant la chirurgie mais après avoir mis en place des électrodes cutanées au préalable.
- Un défibrillateur externe avec les drogues anti-arythmiques seront prêts à l'usage.
- Surveillance ECG jusqu'à 24 heures post opératoire.
- Pas d'incidents rapportés avec :
* le Propofol,
* Midazolam

- Les ALR rachidiennes ont été réalisées sans incident pour des césariennes
- Dans le Syndrome d'Andersen: Évaluer l'intubation et éviter les curares dépolarisants en raison du risque d'hyperkaliémie



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Voir en ligne : ORPHANET

*Prise en charge des torsades de pointe
Mis à jour le: samedi 16 mai 2009
Auteur(s): SAU Cochin-StVP
Dr Pilmis Benoit; Dr Marieve Billemont; Dr Allo Jean-Christophe


* Long QT syndrome and anaesthesia
P. D. Booker, S. D. Whyte and E. J. Ladusans -
Cardiac Unit, Royal Liverpool Children’s Hospital, Eaton Road, Liverpool L12 2AP, UK
British Journal of Anaesthesia 2003; 90: 349–66

* (1) Sevoflurane prolonged the QTc interval and increased transmural dispersion of repolarization in a patient with long QT syndrome 3: a case report.
Kitaura, A., Nakao, S., Hamasaki, S. et al.
JA Clin Rep 3, 29 (2017). https://doi.org/10.1186/s40981-017-0093-6

* (2) Pharmacologie des curares et des antagonistes chez l’enfant
Gilles ORLIAGUET DAR
Hôpital Necker Enfants Malades