Syndrome du QT LONG (Sd de Jervell-Lange-Nielson, Sd de Romano-Ward, Sd d'Andersen)

29-06-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Dysrythmies (torsade de pointe)

Description:
- Congénital ou acquis
- Repolarisation prolongée se traduisant par un allongement du QT à l'ECG
cependant 40% des gens porteurs d'un Syndrome du QT long ne présentent pas d'allongement à l'ECG et restent non connus jusqu'à ce qu'ils deviennent symptomatiques
- Symptômes: syncopes, malaises, voire mort subite en cas d'évolution en fibrillation ventriculaire
- Les facteurs favorisant sont: l'excès d'activité physique, le stress, l'anxiété, la chirurgie et l'Anesthésie
- Forme Gongénitale:
-* Syndrome de Romano-Ward
-* syndrome de Timothy, grave associé à des cardiopathies congénitales
-* Syndrome de Jervell & Lange-Nielson homozygote, associé à une surdité
-* Syndrome d'Andersen, associé à un hypertélorisme, ptôsis, fente palatine, micrognathie.

- Forme Acquise suite à une myocardite, ischémie myocardique, hypokaliémie, hypocalcémie ou toxique.

Implications Anesthésiques:
- Les Béta bloqueurs peuvent réduire le risque de tachycardie sévère
- Les traitements à visée cardiologique ne seront pas interrompus
- Corriger tout trouble métabolique responsable de QT long
- Prévenir une activité sympathique excessive
- Éviter stress: prémédication adéquate, analgésie efficace
- Éviter réflexes liés à la sonde d'intubation: intuber et extuber en anesthésie profonde, administrer des Béta bloquants en préventif (place de l'Esmolol),
- Éviter hypocapnie, hypercapnie, hypoxie, hypothermie.
- Éviter de nombreuses drogues: Phénothiazines, Erythromycine, Lidocaine IV, Ondansetron, Droperidol, Chlorpromazine, Haloperidol, Tamoxifene , antiarythmiques : (classe 1A comme la Quinidine, classe 2 (Sotalol) classe 3 (Amiodarone) ), adrénaline, halogénés (et surtout l'halothane), Pancuronium, Kétamine, Atropine
- Éviter la décurarisation
- Éviter des pressions d'insufflation trop élevées (id Manœuvre de Vasalva) et l'hyperventilation (baisse la kaliémie)
- Si présence d'un défibrillateur implantable, il devra être inactivé avant la chirurgie mais en plaçant des électrodes cutanées
- Un défibrillateur externe avec les drogues anti-arythmiques seront prêts à l'usage.
- Surveillance ECG jusqu'à 24 heures post opératoire
- Pas d'incidents rapportés avec
-* le Propofol,
-* Préférer autres musculorelaxants que Pancuronium, Le Vecuronium semble être le meilleur choix car dénué d'effets sur le systéme autonome,
-* Midazolam

- Les ALR rachidiennes ont été réalisées sans incident pour des césariennes
- Dans le Syndrome d'Andersen: Évaluer l'intubation et éviter les curares dépolarisants en raison du risque d'hyperkaliémie



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Voir en ligne : ORPHANET

*Prise en charge des torsades de pointe
Mis à jour le: samedi 16 mai 2009
Auteur(s): SAU Cochin-StVP
Dr Pilmis Benoit; Dr Marieve Billemont; Dr Allo Jean-Christophe


*Long QT syndrome and anaesthesia
P. D. Booker, S. D. Whyte and E. J. Ladusans -
Cardiac Unit, Royal Liverpool Children’s Hospital, Eaton Road, Liverpool L12 2AP, UK
British Journal of Anaesthesia 2003; 90: 349–66

*Stoelting's Anesthesia and Co-existing Diseases-Roberta L. Hines,Katherine E. Marschall- Elsevier Health Sciences