STURGE - WEBER (Syndrome de)

01-02-2011, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Accidents vasculaires cérébraux
- Difficultés d'intubation
- Risque hémorragique

Description:
- Apparemment cette affection n'est pas génétique
- Angiomatose siégeant au niveau des leptoméninges et de la face en particulier au niveau du nerf trijumeau
- Angiome unilatéral de la face plus ou moins volumineux, pouvant être bilatéral, avec souvent localisation intracrânienne, et parfois pulmonaire, digestive, tronc, membres.
- Les signes neurologiques sont fonction du siège des angiomes: épilepsie fréquente, déficit moteur, hémianopsie, céphalées. Les signes peut être transitoires ressemblant à des accidents vasculaires. Il peut y avoir un retentissement sur le développement mental voire retard. Un glaucome est souvent associé.
- Peut coexister avec un déficit neurologique progressif et hémiparésies.
- Le risque de Phéochromocytome est augmenté chez ces patients (1).

Implications Anesthésiques:
- Évaluer la localisation des angiomes, examen ORL, ophtalmologique, localiser angiomes intra crâniens en préopératoire
- Examen neurologique.
- L'intubation est à haut risque en raison de la présence de l'angiome facial: sa taille et sa localisation peuvent gêner la liberté des voies aériennes et l'intubation; il peut toucher le larynx et la trachée(2)(3) et être responsable d'importantes hémorragies. Elle sera prudente, éviter un mandrin, lubrifier la sonde et le laryngoscope.
- Le stress favorise l'augmentation de volume de l'angiome (2)
- Tenir compte du glaucome et des contre indications médicamenteuses
- Le traitement anti épileptique peut interférer avec les drogues anesthésiques.
- Éviter tout facteur responsable d'augmentation de la pression intraoculaire (glaucome) et intra crânienne ainsi que les accès hypertensifs pouvant provoquer la rupture hémorragique des angiomes.
- Pour mémoire la succinylcholine peut augmenter la pression intraoculaire, et en cas de déficit moteur elle favorise l'hyperkaliémie.
- Il n'y a pas de contre indication à l'anesthésie médullaire, il faudra toutefois se méfier de l'augmentation de la pression intra crânienne liée à l'injection d'anesthésiques locaux dans l'espace péridural d'une part, et d'autre part de la fuite de LCR par effraction de la dure mère en cas d'angiome intra crânien (4).

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* Illustration sur site DermIS

* Sturge-Weber Syndrome
Masanori Takeoka, MD, James J Riviello Jr, MD,

* Association Sturge-Weber France

* (1) Handbook for Stoelting's anesthesia and co-existing disease- P286 -
Par Roberta L. Hines,Katherine E. Marschall - Saunders Elsevier

* (2)Anesthetic Management of a Patient With Sturge-Weber Syndrome Undergoing Oral Surgery
Mikiko Yamashiro, DDS, PhD and Hideki Furuya, DDS, PhD
Anesthesia Progress. 2006 Spring; 53(1): 17–19.

* (3)Anesthesia for encephalo-trigeminal angiomatosis (Sturge-Weber syndrome).
Delvi MB, Takrouri MS.
Middle East J Anesthesiol. 2006 Feb;18(4):785-90.

* (4)Obstetric Anesthesia and Uncommon Disorders
Par David R. Gambling,M. Joanne Douglas,Robert S. F. McKay - Cambridge University Press