STEVENS - JOHNSON (Syndrome de)

ERYTHEME POLYMORPHE -NECROLYSE EPIDERMIQUE TOXIQUE

25-01-2011, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Peau et séreuses fragiles
- Désordres hydro-électrolytiques
- Atteinte cardiaque
- Atteinte rénale

Description:
- Affection liée à une réaction d'hypersensibilité cutanéomuqueuse d'intensité variable et caractérisée par des erruptions cutanées avec atteinte ou non des muqueuses. On distingue trois variétés qui ont en commun un mécanisme immunologique probable:
-* L'Érythème polymorphe mineur (EM) (qui serait une entité à part): erruption cutanée d'installation progressive, limitée aux extrémités en général, qui serait associée à des facteurs déclenchants comme des infections (herpés), des traitements, tatouage, certains aliments, collagénoses ..... En général il n'y a pas d'atteinte des muqueuses. Il s'agit de lésions maculopapuleuses non prurigineuses ayant un aspect caractéristique "en cocarde". Elle se résoud en 3 semaines habituellement. Il existe des formes sévères avec localisation au niveau des muqueuses et atteinte cutanée étendue.
-* La Nécrolyse épidermique bulleuse (NEB): atteinte cutanéomuqueuse grave caractérisée par l'installation brutale de macules érythémateuses diffuses et des lésions en cocardes, il existe une nécrose de l'épiderme. Les lésions muqueuses sont à type d'érosions au niveau de la cavité buccale, des organes génitaux, occulaire.. L'origine est en général toxique. La mortalité atteint 40% des cas.
-* Le Syndrome de Stevens-Johnson (SJS): souvent précédé de prodrômes avec hyperthermie, asthénie. atteinte principalement des muqueuses grave également, elle est caractérisée l'apparition aigue de lésions cutanées à type de macules purpuriques et des lésions en cocarde, une nécrose de l'épiderme mais la surface touchée est moins importante ( inférieure à 10%) que dans la NEB, l'atteinte muqueuse est importante, constante et domine le tableau, on retrouve des érosions en particulier au niveau occulaire, mais également la bouche et les organes génitaux. L'origine est souvent toxique: (1) sulfamides anti infectieux, anticomitiaux (Lamotrigine, Carbamazépine, Phénytoïne, Phénobarbital), Aantiinflammatoires non stéroïdiens (Phénylbutazone, Piroxicam, Ténoxicam, Méloxicam), antiviraux (Néviparine), hypouricémiant (Allopurinol) mais aussi infectieuse (Mycoplasme). La mortalité est autour de 5% .

- Les éruptions sont douloureuses se transforment en bulles, érosions et ulcérations.
- En cas d'atteinte des muqueuses des voies aériennes supérieures il y a un risque vital d'obstruction, lésions au niveau de la trachée et des bronches responsables de pneumopathies, et du tractus digestif avec risque de perforation : rupture oesophagienne, pneumothorax, médiastinite, hémorragie digestive massive.
- Au niveau des yeux: Conjonctivite, kératite, uvéïte
- Certains cas de myocardite associée ont été rapportés dans les formes induites par une virose
- L'insuffisance respiratoire séquellaire est possible ainsi que les cicatrices cutanées et muqueuses
- Dans les formes non fulminantes le diagnostic différentiel se pose avec l'épidermolyse bulleuse
- Possible insuffisance rénale lors de formes fulminantes par hypovolémie sévère.
- Tout traumatisme même mineur est responsable d'érosion.
- La surinfection et l'atteinte respiratoire sont les causes de mortalité
- Le traitement outre symptomatique repose sur la corticothérapie

Implications Anesthésiques:
- Rechercher l'élément déclenchant afin de l'interrompre.
- Évaluer l'importance de l'affection: cardiaque, fonction rénale, respiratoire, lésions ORL, déshydratation et distorsions hydro électrolytiques.
- Certains médicaments sont à haut risque de nécrolyse épidermique: voir plus haut(1)
- Corriger l'hypovolémie et les désordres électrolytiques
- Prudence lors de l'installation sur la table opératoire.
- Protéger la peau comme pour l'Epidermolyse bulleuse et aseptie rigoureuse sont les priorités majeures dans cette affection.
- Le risque de traumatisme à l'intubation est majeur: éviter l'intubation si possible, sinon lubrifier le laryngoscope, la sonde, gestes doux, sonde de diamètre petit, prévoir matériel pour éventuelle trachéotomie.
- Prévenir l'hypothermie en raison de la déperdition cutanée
- Les barbituriques peuvent précipiter un Syndrome de Stevens-Johnson (1).
- Souvent corticothérapie instituée devra être adaptée au stress chirurgical
- En cas de myocardite: risque de troubles du rythme.
- Risque de Pneumothorax en cas d'atteinte pulmonaire: ventilation à pressions basses et éviter le protoxyde d'azote en cas de pneumothorax passé inaperçu.
- L'ALR est la technique de choix mais elle peut être limitée par les lésions au point de ponction.



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*Information sur site Emedicine fromWebMD: Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis-
Author: Peter A Klein, MD, Residency Program Director, Department of Dermatology, University Hospital, State University of New York at Stony Brook

*Information sur site Emedicine fromWebMD: Erythema Multiforme-
Author: Jose Antonio Plaza, MD, Director of Dermatopathology, Department of Pathology, Froedtert Hospital; Assistant Professor, Department of Pathology, Section of Dermatopathology, Medical College of Wisconsin
Coauthor(s): Victor G Prieto, MD, PhD, Director of Dermatopathology, Professor, Departments of Pathology and Dermatology, University of Texas MD Anderson Cancer Center


* (1)Syndromes de Lyell et de Stevens- Johnson
Auteurs : Jean-Claude Roujeau
Centre de référence maladies rares, dermatoses bulleuses immunologiques et toxiques, service de dermatologie, hôpital Henri-Mondor, Inserm U659, université Paris-XII, 94010 Créteil.
Revue du Praticien 2007 ; 57 : 1165-70


*Illustration sur site Université de Paris 5