SPRENGEL (Déformations de)

21-01-2011, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Difficultés d'intubation

Description:
- Malformation niveau des clavicules parfois associée à des anomalies des vertèbres cervicales (cotes cervicales, fusion vertébrale)
- C'est une difformité rare et congénitale Elle se caractérise par une élévation de l'omoplate et de la clavicule s'accompagnant d'une déformation du rachis et des vertèbres. La déformation est souvent associée à d'autres anomalies, en particulier le syndrome de Klippel-Feil, scoliose. L'épaule gauche est l'épaule le plus souvent touchés, mais peut être bilatérale
- Sexe féminin plus touché.
- Le traitement comprend la chirurgie dans la petite enfance et la kinésithérapie. Le traitement chirurgical à l'âge adulte est compliqué par le risque de lésion nerveuse.

Implications Anesthésiques:
- Prudence lors de la mobilisation des épaules
- Attention à la mobilité du cou, laryngoscopie difficile
- Repérer la trachée sur un cliché radiologique en pré opératoire

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* Sprengel's Deformity
By Jonathan Cluett, M.D., About.com Guide

* Sprengel Deformity
Author: Mihir M Thacker Coauthor(s): David S Feldman