SNEDDON Syndrome

04-06-2012, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Risque thrombotique
- Accidents vasculaires cérébraux
- Atteinte rénale

Description:
- Arteriopathie non inflammatoire d'origine mal connue, à transmission autosomique dominante probable. Affection chronique et évolutive.
- Touche la femme plus que l'homme, survient entre 20 et 40 ans.
- On distingue 2 types de SNS selon la présence ou non d'anticorps antiphospholipides. Dans la forme avec présence d'Ac antiPL on inclut d'autres pathologies auto-immunes tel que le Lupus Erythémateux, les syndromes Lupus-like et les syndromes des Ac antiphospholipides primitifs.
- Se caractérise par un Livedo réticulaire et une atteinte cerebro vasculaire. Le Livedo est caractéristique, prédomine au niveau des membres et du tronc, la biopsie cutanée retrouve des lésions caractéristiques.
- L'atteinte neurologique inclut des accidents ischémiques transitoires itératifs, retard mental (50% des cas), céphalées et vertiges. Les crises comitiales sont fréquentes. L'atteinte artérielle cérébrale touche toutes les zones: méninges, cortex, substance blanche.
- Atteint les artères de petit et moyen calibre.
- Valvulopathie cardiaque, hypertension artérielle systémique (60% des cas) et atteinte rénale.
- Haut risque thromboembolique artériel et veineux.
- Thrombopénie induite par les antiphospholipides (1).
- Traitements: immunosuppresseurs et anticoagulants à dose efficace.

Implications Anesthésiques:
- Evaluation neurologique, évaluer les lésions, les séquelles
- Evaluation cardiovasculaire: rechercher valvulopathie, hypertension artérielle systémique
- Poursuivre les anticomitiaux, en tenir compte pour les interférences avec les drogues anesthésiques.
- L'acide valproique peut être responsable de troubles de l'hémostase (2) par thrombopénie, altération de la function plaquettaire, diminution du fibrinogène. Une évaluation soigneuse de la coagulation en préopératoire . Certains préconisent de diminuer de moitié la dose d'ac. valproique en preopératoire (3).
- Pas de drogues contre indiquées.
- Maintenir une anti coagulation efficace en pré et post opératoire, prendre les mesures de prévention thrombo-embolique.
- Assurer hémodynamique stable, volémie efficace, éviter la déshydratation, les hydroxy ethyl amidon sont préconisés par certains pour atténuer l'hypercoagulabilité liée à la chirurgie (3).
- Surveillance post opératoire étroite en raison des risques hypertensifs et de la survenue de nouveaux épisodes d'accident vasculaire.
- Aucune technique anesthésique n'est contre indiquée, tenir compte des troubles de l'hémostase inhérents à l'affection et les effets de l'anticoagulation pour l'anesthésie perimédullaire. En raison du retard mental, l'anesthésie générale peut être préférée (4).


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Voir en ligne : ORPHANET

* Illustration sur site DermIS

* (1)SYNDROME DES ANTIPHOSPHOLIPIDES ET OBSTETRIQUE
C. GOUJARD et J.F. DELFRAISSY- Service de Médecine Interne et d'Immunologie Clinique Hôpital Antoine Béclère

* (2)Acharya S, Bussel JB. Hematologic toxicity of sodium valproate. J Pediatr Hematol Oncol 2000;22:62-5.

* (3) Perioperative management of Sneddon syndrome- Journal of Clinical Anesthesia (2008) 20, 458–461

* (4)Anaesthesiological considerations in patients with Sneddon's syndrome- Paediatric Anaesthesia 2000 10: 678±680