SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE

Maladie de Charcot- Dégénerescence du Motoneurone

10-02-2011, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Risque d'inhalation
- Risque respiratoire
- Curares dépolarisants contre indiqués

Description:
- Affection autosomique dominante (la majorité), mais aussi autosomique récessive ou sporadique. L'atteinte peut être liée aux altérations de différents gènes.
- Dégénérescence progressive des motoneurones du cortex cérébral et de la moelle épinière, des faisceaux pyramidaux, du tronc cérébral conduisant à une paralysie, une amyotrophie, une hyper-réflexie et une spasticité.
- Début surtout à partir de 40 ans et plus chez l'homme plus que la femme.
- Les formes sont plus sporadiques que familiales, prédominent dans les iles Marianne et ile de Guam, peut s'associer une démence Parkinsonienne.
- L'intelligence, les mouvements volontaires et le système sensoriel sont épargnés.
- Cliniquement débute par une maladresse sur les gestes fins; une faiblesse musculaire spastique précoce distale ou proximale, touchant une partie du corps qui s'étend à tous les muscles avec atteinte respiratoire rapidement létale, hyper-réflexie, fasciculations. L'amyotrophie s'installe progressivement. L'atteinte bulbaire peut apparaitre dés le début ou secondairement après l'atteinte périphérique: des spasmes faciaux, troubles de la parole, de la déglutition. Les fasciculations sont visibles sous la peau, aggravées par l'exercice et la fatigue.
- Les fonctions cognitives sont en général conservées bien que des troubles à type de démence fronto-temporale peuvent survenir dans 5% des cas.
- Le traitement est symptomatique, la ventilation artificielle non invasive puis invasive par trachéotomie prolonge la vie et améliore sa qualité. Le riluzole est le seul traitement qui prolonge la vie des patients: Propriétés pharmacologiques - BIAM: " Réduit la transmission glutamatergique.
L'action neuroprotectrice est probablement liée à une inhibition des canaux sodiques et à une réduction de la libération de glutamate.
L'action neuroprotectrice s'exerce, outre au cours de la sclérose latérale amyotrophique, lors de diverses situations pathologiques impliquant un phénomène d'excitotoxicité dont l'ischémie cérébrale et le traumatisme cranien ou médullaire"
et permet de retarder la trachéotomie.
- Le traitement de soutien consiste en un support respiratoire, des systèmes d'aspiration, des systèmes d'alimentation, déambulateurs.

Implications Anesthésiques:
- Évaluer l'atteinte neurologique et l'amyotrophie.
- Évaluation respiratoire en raison de l'atteinte des muscles respiratoires et de l'existence de pneumopathies d'inhalation.
- Évaluation cardiovasculaire, une dysfonction autonomique infra clinique peut modifier les réponses à l'anesthésie..
- A cause de l'atteinte de la fonction respiratoire et bulbaire, le risque d'inhalation est important : choisir une technique d'induction rapide.
- Installation prudente sur la table d'opération en raison des troubles moteurs et de l'amyotrophie.
- Réchauffer.
- Il y a une augmentation du nombre de récepteurs nicotiniques à l'acétylcholine par prolifération dans les zones extra jonctionnelles de la plaque atteinte, les curares dépolarisants sont donc contre indiqués en raison du risque d'hyperkaliémie (augmentation du flux sortant de potassium)(4).
- La sensibilité aux curares non dépolarisants est modifiée, il est rapporté une sensibilité exagérée (1)(5) et il est important de monitoriser la curarisation (1).
- Bien que relativement contre indiquée par crainte d'aggraver la maladie, l'anesthésie médullaire a été réalisée avec succès dans plusieurs études (1)(2)(3). L'anesthésie générale est aussi à haut risque sur le plan respiratoire dans cette affection.
- La ventilation post opératoire est nécessaire, surveillance étroite.
- Si Syndrome Parkinsonien voir Implications propres

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Voir en ligne : ORPHANET
*Information sur: Neurologie: Manuel et atlas
Par G. David Perkin - Ed. De Boeck Université

*Information sur site Emedicine fromWebMD: Amyotrophic Lateral Sclerosis-
Author: Carmel Armon, MD, MSc, MHS, Professor of Neurology, Tufts University School of Medicine; Chief, Division of Neurology, Baystate Medical Center.


*Information dur site Emedicine fromWebMD:Preoperative Evaluation for Patients With Specific Neurological Disease
Neuromuscular Diseases (Muscular Dystrophies, Myotonias, Amyotrophic Lateral Sclerosis, Myasthenia Gravis)- Kathrin Lieb, MD and Magdy H. Selim, MD, PhD, Department of Neurology, Division of Cerebrovascular Diseases, Beth Israel Deaconess Medical Center, Boston, Massachusetts


*(1)Anesthetic management of a patient with amyotrophic lateral sclerosis.
Mashio H, Ito Y, Yanagita Y, Fujisawa E, Hada K, Goda Y, Kawahigashi H.
Masui. 2000 Feb;49(2):191-4.

*(2)Epidural Anesthesia and Pulmonary Function in a Patient with Amyotrophic Lateral Sclerosis
Kaoru Hara, MD, Shinichi Sakura, MD, Yoji Saito, MD, Mayumi Maeda, MD, and Yosihiro Kosaka, MD
Department of Anesthesiology, Shimane Medical University, Izumo, Japan -
Anesthesia & Analgesia,1996;83:878-9

*(3)Anesthetic management of two patients with amyotrophic lateral sclerosis
Otsuka N, Igarashi M, Shimodate Y, Nakabayashi K, Asano M, Namiki A.
Department of Anesthesia, Muroran City General Hospital, Muroran 051-8512.
Masui. 2004 Nov;53(11):1279-81.

*(4)Conférences d’actualisation 1996, p.289-303. © 1996, Elsevier, Paris, et SFAR Anesthésie et maladies neuromusculaires, à l’exclusion de l’hyperthermie maligne B Plaud, F Le Corre Service d’anesthésie - analgésie - réanimation, Institut Gustave-Roussy et Université Paris XI, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif cedex

*(5)Total intravenous anesthesia without muscle relaxant in a patient with amyotrophic lateral sclerosis
Dongchul Lee, Kyung Cheon Lee, Ji Young Kim, Yeon Soo Park and Young Jin Chang
Journal of Anesthesia - Volume 22, Number 4, November 2008 - 443-445,