SCLEROSE EN PLAQUES

21 janvier 2011, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs :
- Prévenir l’exacerbation postopératoire de la maladie
- Éviter l’hyperthermie
- Prudence avec les curares dépolarisants
- Contre indication des drogues cholinergiques

Description :
- Affection inflammatoire démyélinisante qui touche le système nerveux central, respecte les axones, ces lésions ont une topographie en plaques.
- Il existe une prévalence chez la femme, avec un début clinique entre 20 et 40 ans.
- Selon de larges études il apparait que la SEP est influencée par des facteurs environnementaux méconnus et des facteurs génétiques familiaux plutôt que par l’ethnie ou les comorbidités. Ce n’est pas une maladie héréditaire mais la susceptibillité à la SEP semble déterminée par le patrimoine génétique, il existe une sur-représentation de certains allèles du système HLA. Beaucoup de recherches tendent à prouver une composante autoimmune (cellulaire et humorale).
- Dans la forme classique de SEP le patient présente des troubles neurologiques évoluant par crises et secondaires à des "attaques" de démyélinisation du SNC, suivies de périodes de latence. Les phases d’acutisation peuvent évoluer sur plusieurs heures ou plus chroniquement sur plusieurs mois avec atteinte motrice, déficit cognitif, dépendant de la taille et du siège des lésions. Au bout d’un temps variable, typiquement après une succession de poussées régressives, la SEP entraîne un tableau déficitaire permanent.
- Les formes cliniques sont variables dans le mode d’apparition, dans l’évolution et dans le type de manifestations.
- Les manifestations cliniques comprennent : paresthésies, faiblesse musculaire, déficit moteur avec spasticité, comitialité(6),hyperréflexie ostéo tendineuse, atteinte des nerfs crâniens , ataxie cérébelleuse, diplopie, nystagmus, dysarthrie, dysfonction vésicale et intestinale. Apparaissent des troubles de l’humeur, rarement des crises comitiales. Dans les formes évoluées on peut voir apparaitre une cyphoscoliose, une aréflexie ostéotendineuse mal expliquée alors que cette affection est uniquement centrale.
- Certains facteurs sont connus pour exacerber la maladie : stress, infections, chirurgie, période peripartum. Les dérèglements thermiques et hormonaux sont corrélés aux exacerbations. Il est démontré que l’élévation thermique de 0,5°F bloque la conduction nerveuse sur des fibres démyélinisées (1) (2). et il est démontré la détérioration en cas d’hyperthermie chez 75% des patients.
- Le diagnostic repose surtout sur l’IRM qui retrouve des plaques (typiquement peri ventriculaires). Sur le plan biologique on peut retrouver des anticorps oligoclonaux anormaux
- Il n’y a pas de traitement spécifique, les traitements actuels tendent surtout à limiter les exacerbations et prévenir les rechutes : les corticoïdes, d’autres agents immunosuppresseurs : cyclophosphamide, cytarabine, azathioprine, sont efficaces mais non dénués d’effets secondaires. Les benzodiazépines et le Dantrolène améliorent la spasticité. Des thérapies alternatives sont en cours d’essai : plasmaphérèse, interféron, oxygène hyperbare, supplémentation en linoleate.

Implications Anesthésiques :
- Évaluation pré opératoire : elle repose sur un examen neurologique bien documenté relevant le degré de l’atteinte neuro-musculaire ainsi que les séquelles,
- L’évaluation sera guidée par l’examen clinique et le type de chirurgie.
- Évaluation cardiovasculaire:La dysfonction autonomique est classique (6)(7) avec réponse anormale à la manœuvre de Vasalva, il est justifié de la rechercher en préopératoire.D’autre part la cyclophosphamide peut être responsable de myocardite.
- Exploration respiratoire en cas de cyphoscoliose
- Sur le plan biologique rechercher des signes d’atteinte hépatique liée au Dantrolène, - Le stress, physique et émotionnel, coïncide souvent avec une détérioration de la SEP. Cinq cas d’aggravation postopératoires ont été retrouvés dans l’étude rapportée par E.SIEMKOWICZ mais dans ces cas l’exacerbation était associée à une fièvre peropératoire (3).
- Les variations thermiques altèrent la conduction nerveuse (cf plus haut)=>maintenir normothermie
- Prémédication sédative.
- Pas de contre indication pour les hypnotiques intraveineux et les halogénés quant à un rôle sur la conduction nerveuse.
- Éviter les anticholinergiques qui augmentent la température centrale (6), de même éviter les anticholinestérases pour la décurarisation.
- Éviter le Methohexital et l’Enflurane (risque épileptogène)
- Les curares dépolarisants sont à éviter surtout en cas de déficit moteur dans cette maladie démyélinisante en raison du risque d’hyperkaliémie .
- Les curares non dépolarisants n’ont pas été corrélés à une aggravation, en cas d’atteinte motrice il sera nécessaire de surveiller la curarisation, la sensibilité peut être modifiée.
- Les techniques d’anesthésie locorégionales axiales sont très controversées : il n’a pas été démontré d’aggravation de la SEP après des anesthésies peridurales ou rachidiennes, et il n’a pas été prouvé d’effet toxique des anesthésiques locaux sur la conduction nerveuse(4)(5). La neurotoxicité des anesthésiques locaux serait plus liée à leur administration répétée en intrathécal ou épidural car la barrière hémato-méningée est rendue perméable par le syndrome inflammatoire chronique. On préconise d’utiliser des faibles concentrations d’AL associés à des morphiniques.
- Quelle que soit la technique utilisée, le patient doit être prévenu du risque d’aggravation de sa maladie en postopératoire.
- Il existe souvent une stimulation de l’activité plaquettaire : prévenir la maladie thrombo-embolique - Les traitements immunosuppresseurs seront maintenus . Une consultation neurologique au moindre changement dans la période post opératoire.
- Surveillance post opératoire étroite, éviter toute surinfection.

* Association ARSEP

* Information sur site Université de Rennes : Sclérose en plaques Pr. Olivier Sabouraud, Pr. Gilles Edan Service de neurologie, CHU de Rennes, 2 rue Henri Le Guilloux, 35033 Rennes Cedex

*(1)Serial hyperthermia testing in multiple sclerosis related to circadian temperature variations FA Davis, FA Michael and D Neer, Acta Neurol Scand 49 (1) (1973), pp. 63–74.

*(2) Visual and motor instability in multiple sclerosis Edmund and T Fog,, Arch Neurol Psychiatry 73 (1955), pp. 316–320.

*(3) Multiple sclerosis and surgery EUGENIUSZ SIEMKOWICZ Anaesthesia, 1976, Volume 31, pages 1211-1216 CASE REPORT

*(4) Rachianesthésie et sclérose en plaque P. Bouchard, J.B. Caillet, F. Monnet and V. BanssillonCorresponding Author Service d’Anesthésie-Réanimation, Centre Hospitalier Lyon-Sud, F 69310 Pierre-Bénite, France Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation Volume 3, Issue 3, 1984, Pages 194-198

*(5) Obstetric regional blocks for women with multiple sclerosis : a survey of UK experience E. DrakeCorresponding Author Informationemail address, M. Drake, J. Bird, R. Russell International Journal of Obstetric Anesthesia- Volume 15, Issue 2, Pages 115-123 (April 2006)

*(6) Anesthetic implications of neuromuscular disease Edward D. Briggs1 and Jeffrey R. Kirsch2 1 Department of Anesthesia and Critical Care Medicine, Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD 21287, USA 2 Department of Anesthesiology and Peri-Operative Medicine, Oregon Health and Sciences University, Portland, OR 97239, USA Journal of Anesthesia (2003) 17:177–185

*(7) Autonomic function in multiple sclerosis. Cartlidge NEF (1972) - Brain 95:661–664