SARCOIDOSE

Maladie de Besnier, Boeck et Schaumann

28-01-2011, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Insuffisance respiratoire restrictive
- Affection polyviscérale

Description:
- N'est pas vraiment une maladie rare, elle touche plus la race blanche et en particulier le nord de l'Europe
- Granulomatose chronique de cause inconnue, pouvant concerner plusieurs organes: peau, poumon, cœur, rate, œil, os, tissu lymphatique, foie.
- Au plan anatomo-pathologique elle est caractérisée par un granulome épithélioide.
- Adénopathies dans 70% des cas, au niveau cervical, axillaire, épitrochlée, inguinal. Hépatosplénomégalie dans 43% des cas. L'insuffisance hépatique est rare.
- Atteinte oculaire: uvéite, iridocyclite.
- La localisation pulmonaire est la plus fréquente, responsable d' Insuffisance Respiratoire restrictive. A la radiographie on peut observer des images de sévérité croissante allant des adénopathies bilatérales jusqu'à des infiltrats diffus évoluant vers la fibrose. Les adénopathie médiastinales peuvent comprimer les bronches et la trachée.
- L'atteinte myocardique provoque des troubles de conduction, des troubles du rythme..
- Dans l'atteinte neurologique on retrouve une neuropathie des nerfs crâniens et le plus souvent une neuropathie du nerf facial mais peuvent exister : épilepsie, ataxie, troubles psychiatriques, diabète insipide
- Atteinte des voies aériennes supérieures avec dysphagie, dyspnée, enrouement de la voix par atteinte glottique, péri-glottique. Cette localisation peut être sévère, responsable d'obstruction des voies aériennes. Il peut y avoir paralysie des cordes vocales liée à une neuropathie secondaire à la présence de ganglions médiastinaux(2).
- Éruption cutanée fréquente surtout au niveau du visage, rouges, marrons ou violacées.Nodules.
- Polyarthrite avec arthralgies, oédématiées, tenosynovite,
- Atteinte rénale (5 à 10%)
- Hypertrophie des parotides uni ou bilatérale avec troubles de la déglutition.
- Atteinte de la moelle osseuse avec anémie, leucopénie.
- Le traitement repose sur les corticoïdes qui améliorent nettement la symptomatologie
- La mortalité est liée à l'importance de l'atteinte respiratoire, cardiaque, et neurologique
- La grossesse améliore les signes cliniques (probablement par l'augmentation de la sécrétion de cortisol)

Implications Anesthésiques:
- Si pas de symptômes de la maladie: l'anesthésie ne présente pas de problèmes.
- Évaluation cardiaque préopératoire avec holter rythmique.
- Si symptomatique une évaluation préopératoire est indispensable: surtout l' exploration respiratoire, mais aussi hépatique, neurologique, hémogramme, fonction rénale.
- Évaluation ORL préopératoire pour dépister la présence de granulome laryngé, l'intubation peut être rendue difficile par les lésions oropharyngées: utiliser une sonde de petit diamètre et administrer des corticoïdes en péri-intubation
- Tenir compte de la corticothérapie et supplémenter en périopératoire si nécessaire
- Tenir compte d'une hypercalcémie présente dans 10% des cas,
- En cas d'atteinte respiratoire la surveillance des gaz du sang peropératoire est recommandée. Une surveillance post opératoire étroite est indispensable, et être prudent par rapport au risque d'obstruction des voies aériennes supérieures
- Si défibrillateur implantable en place: en tenir compte par rapport à l'utilisation du bistouri électrique


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Voir en ligne : ORPHANET
* Information sur site Emedicine fromWebMD: Sarcoidosis
Author: Girish D Sharma, MD, Associate Professor of Pediatrics, Rush Medical College; Director, Section of Pediatric Pulmonology and Rush Cystic Fibrosis Center, Rush University Medical Center

*(1)Vocal cord paralysis as the presenting symptom of sarcoidosis,
R Jaffe, V Bogomolski-Yahalom and MR Kramer - Respir Med 88 (1994), pp. 633–636.

*(2)Anaesthesia and Uncommon Diseases (Fifth Edition) Lee A. Fleisher