RENDU - OSLER - WEBER (Maladie de)

Télangectasies hémorragiques héréditaires

12-01-2011, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Risque hémorragique
- Troubles hémodynamiques
- Hypoxie

Description:
- Maladie de Rendu-Osler ou télangiectasie hémorragique se définit par l'association: épistaxis récidivants et spontanés + télangiectasies cutanées (lèvre, doigts, muqeuses digestives) + caractère héréditaire.
- C'est une angiomatose de transmission autosomique dominante, non liée au sexe, faisant partie des phacomatoses qui affecte l'angiogénèse. Il s'agit d'une prolifération de vaisseaux distaux, fragiles.
- Seuls deux gènes impliqués sont actuellement connus.
- L'expression clinique est variable: de l'épistaxis simple aux complications sévères: anémie majeure par saignements, insuffisance cardiaque, hypoxie.
- Les télangiectasies siègent au niveau de la peau (tâches rouges vif), les muqueuses, et peuvent toucher un ou plusieurs organes avec création de fistules artério-veineuses:
-*neurologiques responsables de comitialité, troubles moteurs, céphalées; digestives avec hémorragies.
-*Au niveau des poumons les fistules sont présentes dans 20% des cas (prédilection pour les lobes inférieurs) responsables de shunts pulmonaires, les signes clinique peuvent être: cyanose, dyspnée. Elles peuvent être le siège de rupture intrabronchiques avec hémoptysie, embolies gazeuses, abcès cérébraux (suppression du filtre pulmonaire: embolies paradoxales)(1) (2).
-*au niveau du foie (60% des cas) elles peuvent donner lieu à une insuffisance cardiaque à haut débit (1) mais aussi d'autres complications en fonction du siège. La dyspnée est présente dans 50% des cas.

- Sur le plan biologique on peut retrouver une polyglobulie (secondaire à l'hypoxie) ou une anémie.
- Le cathétérisme cardiaque révèle un débit cardiaque augmenté avec des pressions droites élevées.
- Le traitement est symptomatique: méchage, transfusions et repose surtout sur la fermeture des fistules: embolisation ou chirurgie d'exérèse.

Implications Anesthésiques:
- Ces patients sont souvent candidats à la chirurgie d'exérèse.
- Évaluer les localisations de la maladie et la présence de fistules en particulier digestives, pulmonaires, cérébrales.
- Évaluation cardiaque, évaluer le débit cardiaque.
- Évaluer l'anémie, la corriger, rechercher une polyglobulie
- Rechercher la présence d'angiomes au niveau de la sphère ORL en préopératoire en raison du risque hémorragique lors de l'intubation.
- IL peut y avoir une coagulopathie d'origine hépatique mais également par activation tissulaire du plasminogène au niveau de l'endothélium des télangiectasies (4).
- Chirurgie hémorragique, plus qu'en l'absence de l'affection(3).
- Intubation prudente, éviter la voie nasotrachéale sans contrôle de la vue.
- Les résistances vasculaires sont diminuées, ce qui risque d'être aggrave par les drogues anesthésiques.
- Éviter les drogues inotropes (-)
- La suppression du filtre pulmonaire implique la mise en place de filtres sur les lignes veineuses, d'éviter toute pénétration de micro bulles.
- Il existe un risque d'endocardite (4): prévenir en fonction de la chirurgie
- Problème d'oxygénation car il y a un shunt gauche - droite gênant l'oxygénation : augmenter la FiO2, la cinétique des gaz anesthésiques est modifiée. La ventilation en pression positive aggrave le shunt et majore l'hypoxie, rétablir une ventilation spontanée le plus tôt possible. Éviter tout facteur augmentant l'hypertension pulmonaire.
- En cas d'hémorragies: l'administration de plasma frais congelé et d'acide aminocaproïque (inhibe la fibrinolyse par inhibition des activateurs du plasminogène) améliore les roubles de l'hémostase.



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Voir en ligne : ORPHANET
* Information sur site Association française Maladie de Rendu Osler

*CENTRE DE REFERENCE MALADIE DE RENDU-OSLER
Service de Génétique Hôpital Louis Pradel - LYON


* (1)Maladies des vaisseaux
Par Joseph Emmerich- Editions Doin


* (2) Osler-Weber-Rendu Disease
Author: Perry A Soriano, MD, Staff Surgical Oncologist, Division of General Surgery, The Everett Clinic
Coauthor(s): James Petros, MD, Associate Professor of Surgery, Program Director, Surgical Residency Program, Department of Surgery, Boston University School of Medicine; James F McKinsey, MD, FACS, Associate Professor of Clinical Surgery, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Site Chief, Department of Surgery, Division of Vascular Surgery, Columbia University Medical Center


* (3)Anesthetic Management of a Patient with Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (Rendu-Osler-Weber Syndrome). Case Report
Brazilian Journal of Anesthesiology- Elsevier Editora Ltda
Volume 59, Issue 1, January-February 2009, Pages 74-78


* (4)Anesthetic Considerations for the Patient with Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (Osler-Weber-Rendu Syndrome)
AANA Journal, Apr 2009 by Peiffer, Kathleen M Z