PURPURA THROMBOPENIQUE

Purpura thrombotique thrombocytopénique - Maladie de Moschkowitz

26-01-2011, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Saignement
- Anémie
- Risque rénal
- Multisystèmique

Description:
- Microangiopathie thrombotique d'origine auto-immune, elle est due à un auto-anticorps inhibiteur rendant inactive une protéine nommée ADAMTS13 d'où adhésion et agrégation plaquettaire
- Peut être congénitale ou acquise, idiopathique ou associée à des comorbidités: néoplasies, connectivites, sepsis, traitements tels que la Ticlopidine (1)
- Caractérisée par:
-* thrombocytopénie,
-* anémie hémolytique d'origine mécanique, présence de schizocytes
-* hyperthermie,
-* atteinte rénale,
-* atteinte du système nerveux central avec des troubles neurologiques variables: comitialité, confusion, troubles de la sensibilité, accident vasculaire cérébral

- L'ischémie peut siéger au niveau du tractus digestif, des coronaires, muscles, os.
- La plasmaphérèse est le seul traitement efficace, s'associe des traitements immunosuppresseurs, corticothérapie au long cours. Le Rituximab (anticorps monoclonal) est utilisé dans certaines formes sévères (2)
- La splénectomie est proposée dans les formes réfractaires (2)

Implications Anesthésiques:
- Évaluation préopératoire: Bilan hémostase, numération plaquettaire, fonction rénale
- Consultation spécialisée pour la conduite à tenir envers une transfusion plaquettaire
- Évaluation de l'atteinte systémique, cardiaque, neurologique
- Éviter l'anesthésie loco-régionale médullaire
- La conduite anesthésique sera fonction des atteintes rénales, coronariennes, neurologiques, éviter les accès hyper et hypotensifs
- Tenir compte des interférences avec les traitements: corticoïdes, immunosuppresseurs
- Asepsie

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* Thrombotic Thrombocytopenic Purpura
Author: Deborrah Symonette, MD, MPH, Healthcare Consultant, DSKSD, Inc
Coauthor(s): Deepak Sharma. Priya S Abraham.Vanessa Yoo. Wafa Qamar, Touro College of Osteopathic Medicine, New York.

(1) Thrombotic thrombocytopenic purpura (Moschkowitz-syndrome) caused by ticlopidine- Chemnitz JM, Schulz A, Salameh A, Scheid C, Müller R, Draube A, Diehl V, Söhngen D.
Klinik I für Innere Medizin, Universität zu Köln.
Med Klin (Munich). 2000 Feb 15;95(2):96-100.

(2) Splenectomy: Does it still play a role in the management of thrombotic thrombocytopenic purpura?
Luc Dubois, MD and Daryl K. Gray, MD From the Department of Surgery, University of Western Ontario, London, Ont
Correspondence to: Dr. L. Dubois, University Hospital, London Health Sciences Centre, Room C8-114, 339 Windermere Rd. London ON N6A 5A5, Canadian Journal of Surgery-
Can J Surg. 2010 October; 53(5): 349–355.