PROTEUS (Syndrome de) ou PROTÉE

09-01-2011, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Risque intubation difficile
- Risque de pneumothorax

Description:
- Maladie génétique, dont la cause est mal connue, probablement secondaire à une altération en mosaïque d'un gène encore non identifié. Cette affection est liée à une croissance excessive de différents tissus. Elle est caractérisée par des calcifications du tissu conjonctif, et un allongement des os longs.
- Morphologie variable:
-*ostéo-articulaire: macrodactylie, croissance assymetrique d'un hémicorps, des membres, gigantisme, macrocéphalie avec hyperostose, cyphoscoliose, anomalies au niveau des vertèbres dont les vertèbres cervicales, épaississement et fusion des corps vertébraux
-*tissus cutanés: naevi pigmentés, épaississement de la peau des paumes de mains et plantes de pieds, hamartomes diffus posant le diagnostic différentiel avec une neurofibromatose (Elephant Man)(1), répartition anormale des graisses.
-*viscéral: cardiomyopathie hypertrophique, troubles de la conduction, embolies pulmonaires sans phlébite retrouvée, varices, fréquentes bulles pulmonaires, hypertrophie de la rate, du thymus, cystadénomes glandulaires, malformations pulmonaires kystiques, les anomalies rénales sont rares.
-* Possibles anomalies rétiniennes ou du nerf optique, l'intelligence est souvent normale.

Implications Anesthésiques:
- Les multiples déformations nécessitent de nombreuses interventions chirugicales.
- Évaluation préopératoire cardiaque,
- Évaluation pulmonaire: recherche de kystes pulmonaires
- Évaluation de l'intubation en particulier en raison des malformations maxillomandibulaires(2), l'épaississement de l'épiglotte: prévoir fibroscope ou autre technique d'intubation difficile.
- Installation sur la table d'opération prudente, tenir compte des maformations.
- ALR souvent impossible en raison des déformations vertébrales.
- En cas de formations kystiques pulmonaires éviter le sprotoxyde d'azote (cavités creuses) et maintenir des pressions d'insuflations basses.
- Prévenir la maladie thrombo-embolique

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Voir en ligne : ORPHANET
*Illustration sur site SciencePost et ModernPathology

*(1)Cohen, M. M., Jr.:The Elephant Man did not have neurofibromatosis. Proc. Greenwood Genet. Center 6: 187-192, 1987

* Proteus Syndrome
Author: Matthew J Mahlberg, MD, Chief Resident, Department of Dermatology, New York University School of Medicine
Coauthor(s): Mina Yassaee, University of Pennsylvania School of Medicine; William D James, MD, Paul R Gross Professor of Dermatology, University of Pennsylvania School of Medicine; Vice-Chair, Program Director, Department of Dermatology, University of Pennsylvania Health System


*(2)Proteus Syndrome: A Concern for the Anesthesiologist
Amol Pradhan, MD, Indu Sen, MD, Y. K. Batra, MD and G. Biswas, MS
Anesthesia & Analgesia- March 2003 vol. 96 no. 3 915-916