PROTEINE S (DEFICIT EN)

10-10-2010, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Risque Thrombotique majeur

Description:
- Thrombophilie héréditaire favorisant les thromboses veineuses et artérielles
- Transmission autosomique dominante en général avec de grandes variations du phénotype. Il existe des formes plus sévères de transmission récessive.
- Même symptomatologie que le déficit en Protéine C, dont la protéine S intervient comme cofacteur.
- La Protéine S circule dans le plasma sous deux formes. L'une, libre, 40%, active en modulant les effets anticoagulants de la protéine C, l'autre, liée à la C4BP (protéine porteuse de la fraction C4 du complément) n'intervient pas sur la coagulation. C'est donc la forme libre qui est responsable de l'hypercoagulabilité
- Elle est vitamino-K dépendante , sa présence accélère l'inactivation des facteurs VIII activé et V activé
- Le taux normal est supérieur à 70%.
- Compte tenu du caractère vitamino K dépendant de leur synthèse, le diagnostic ne sera fait qu'en dehors de tout traitement AVK.
- ATTENTION: la demi-vie de ces protéines est inférieure à celle des facteurs de coagulation vitamino-K dépendants. Donc, le traitement par AVK ne peut être mis en œuvre qu'après un relais héparinique strict(1). En effet le déficit induit par les AVK se produit après 24 heures, contre 48 heures pour les facteurs de coagulation, et il y a alors majoration du déficit constitutionnel sans effet anticoagulant, à l'origine d'accidents thrombotiques gravissimes (nécrose cutanée).

Implications Anesthésiques:
- Hypercoagulabilité: le Plasma frais congelé contient la protéine C
- Anticoaguler systématiquement dès que se présente une situation à risque
- Dans la mesure ou l’anticoagulation est sytématique rester prudent avec les ALR médullaires.
- Éviter les facteurs favorisant les thromboses : deshydratation, hypotension artérielle.
- Attention aux points de pression responsables de microthromboses, y compris au niveau de la trachée.

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*(1)Maladies des vaisseaux Par Joseph Emmerich-p.40
Editions Doin