PROTEINE C (Déficit en)

09-10-2010, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Risque thrombotique

Description:
- La Protéine C est un anticoagulant circulant: protéine vitamino-K dépendante synthétisée par le foie . Elle circule sous forme inactive et va s'activer au par la thrombine. La protéine C activée (Pca) , en présence de protéine S et de phospholipides plaquettaires ou endothéliaux, se fixe aux facteur V et VIII activés. Ces derniers sont protéolysés et inactivés. Le déficit en protéine C entraînera donc un défaut d'élimination des facteurs V et VIII activés, d'où une production accrue de thrombine, qui transforme le fibrinogène en fibrine,
d'où une tendance thrombotique
- Ce déficit peut être acquis lors d' affections malignes, CIVD, SDRA, en post opératoire, ou être congénital avec une transmission sur un mode autosomique dominant. sévère.
- Le taux normal est supérieur à 70%.
-*La forme homozygote est rare et rapidement létale en l'absence de traitement substitutif.
-*La forme hétérozygote est beaucoup plus fréquente et se traduit par une maladie thrombo-embolique récidivante débutant généralement entre 15 et 40 ans.

- Le gène codant pour la Protèine C est situé sur le chromosome 2 et une centaine de mutations ont été répertoriées.
- ATTENTION: la demi-vie de cette protéines (idem pour la Protéine S) est inférieure à celle des facteurs de coagulation vitamino-K dépendants. Donc, le traitement par AVK ne peut être mis en oeuvre qu'après un relais héparinique strict(1). En effet le déficit induit par les AVK se produit après 24 heures, contre 48 heures pour les facteurs de coagulation, et il y a alors majoration du déficit constitutionnel sans effet anticoagulant, à l'origine d'accidents thrombotiques gravissimes (nécrose cutanée).

Implications Anesthésiques:
- Traiter l'hypercoagulabilité: le Plasma frais congelé contient la protéine C
- Anticoaguler systématiquement dès que se présente une situation à risque
- Dans la mesur ou l'anticoagulation est sytématique rester prudent avec les ALR médullaires.
- Éviter les facteurs favorisant les thromboses: deshydratation, hypotension artérielle.
- Attention aux points de pression responsables de microthromboses, y compris au niveau de la trachée.

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Voir en ligne : ORPHANET
* (1)Maladies des vaisseaux Par Joseph Emmerich-p.40
Editions Doin