PIERRE-ROBIN (Syndrome de)

26-08-2010, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Intubation difficile

Description:
- Isolé ou s'intègre dans plusieurs syndromes polymalformatifs
- Transmission autosomique dans 15 % des cas, affecte une naissance /10000
- Associe: micrognathie sévère, fente labio-palatine en U, une chute de la langue vers l’arrière de la cavité buccale (glossoptose) et un rétrognathisme.
- Il s'agit d'une hypoplasie in utero précoce rejetant la langue en arrière ce qui empêche la fermeture de la voute palatine.
- Coexistent des malformations occulaires: cataracte, glaucome, myopie
- La glossoptose est responsable d'obstruction des voies aériennes supèrieures pouvant être dramatique, d'hypoxie. Afin de l'éviter il est nécessaire à la naissance de mettre les enfants en position verticale, réaliser une intubation naso-trachéale, coudre la langue à la lèvre inférieure, et parfois de réaliser une trachéotomie. Si les problèmes ventilatoires sont résolus précocement, le pronostic de cette affection peut être bon. Au cours de l'évolution la langue reprend une position normale et la croissance de la mâchoire tendent à corriger les malformations.
- Cette séquence peut se retrouver dans le syndrome de Stickler (maladie héréditaire qui associe des troubles oculaires aux symptômes de la maladie de Pierre Robin), le syndrome de Wagner (très proche du syndrome de Stickler) ou le syndrome de Di George.
- La dysmorphie est responsable de syndrome d'apnée du sommeil et de difficultés à la déglutition.

Implications Anesthésiques:
- Recours à la chirurgie correctrice: fermeture fente, reconstruction machoire inférieure.
- Évaluation cardiaque en cas d'hypoxie chronique responsable d'un coeur droit (fréquent).
- L'enfant peut être dénutri.
- Le risque est dominé par les difficultés importantes d'intubation et de laryngoscopie directe. Disposer du matériel adapté: masque laryngé, intubation à travers un masque laryngé, intubation nasotrachéale sous fibroscope, intubation sous guidage scopique. Il a été proposé une intubation à l'aveugle, tête en extension, par voie nasotrachéale chez un enfant en postion assise (1).
- Les troubles de la déglutition entrainent un risque d'inhalation à l'induction.
- La ventilation spontanée peut s'avérer inefficace et être améliorée par la position verticalisée afin d'éviter la chute de la langue.
- En postopératoire : risque majeur d'obstruction des voies aériennes. nécessite une surveillance étroite, disposer d'une CPAP au réveil immédiat.


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* Pierre Robin Malformation
Author: Marie M Tolarova, MD, PhD, DSc, Professor and Executive Director, UOP Craniofacial Team, Cleft Prevention Program, Department of Orthodontics, University of the Pacific School of Dentistry


* Prise en charge des voies aériennes en pédiatrie
- I. Constant
Service d’anesthésie, hôpital Armand Trousseau, 26 rue du Docteur Arnold Netter, 75012 Paris, France
Conférences d’actualisation 2002, p. 479-499.
© 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS, et Sfar. Tous droits réservés.


* (1)Technique originale d'intubation chez un enfant porteur d'un syndrome de Pierre Robin*
C. Populaire, M. Pinaud, J.N. Lundi and R. Souron
Département d'Anesthésiologie et Réanimation Chirurgicale, Hôtel-Dieu, Centre Hospitalier Universitaire, F 44035 Nantes Cedex, France
Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation
Volume 4, Issue 5, 1985, Pages 432-434