PEMPHIGUS ET PEMPHIGOÏDE

25-01-2011, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Risque majeur d'obstruction à l'intubation
- Fragilité cutanéo-muqueuse
- Effets secondaires des traitements

Description:
- Pemphigus et Pemphigoïde sont des affections toutes 2 caractérisées par des bulles au niveau de l'épiderme ou des muqueuses
- Le terme de Pemphigoïde regroupe l'ensemble des dermatoses se caractérisant par des bulles différentes du Pemphigus vrai.C'est le cas des phlyctènes. La caractéristique des Pemphigoïdes bulleux est leur volume (généralement plus élevé que celui du Pemphigus), c'est une dermatose rare, apparaissant essentiellement après 60 ans, se caractérisant par la présence de bulles sous-épidermiques.
- Le Pemphigus est une maladie dermatologique rare provoquant des lésions à type de bulles extensives au niveau de la peau et des muqueuses, dont la cause est vraisemblablement auto immune conduisant à la perte de l'adhérence entre les différentes couches épithéliales. De nombreuses drogues sont impliquées dans l'apparition du Pemphigus: Penicillamine, céphalosporines, Inhibiteurs de l'enzyme de conversion, phénobarbital, propanolol, levodopa, anti inflammatoires non stéroidiens, nifédipine (1).
La Myasthénie et le thymome peuvent être associés au Pemphigus ainsi que certains syndromes paranéoplasiques (lymphomes, leucoses).
- Les bulles sont larges, molles, de taille variable, siègent au niveau de toutes les muqueuses dont les voies aériennes, la conjonctive, oesophage, et au niveau de la peau. Elles sont fragiles et se déchirent facilement laissant des zones inflammatoires, sans barrière cutanée de protection. La peau autour des bulles est fragile pouvant donner naissance à de nouvelles bulles en cas de pression, à la différence du Pemphigoïde.
- Les lésions intrabuccales empêchent l'alimentation , les lésions cutanées favorisent la deshydratation et la surinfection.
- Dans le cas du Pemphigoïde l'atteinte des muqueuses n'est pas constante alors que dans le Pemphigus elle est troujours présente.
- Traitement repose sur
-* les corticoides
-* le Dapsone (anti inflammatoire) associé ou seul
-* Les Immunosuppresseurs
-* Les Immunoglobulines

Implications Anesthésiques: mêmes précautions que pour les Épidermolyses bulleuses
- Évaluer la localisation des lésions en particulier au niveau des voies aériennes: examen ORL.
- Rechercher une affection associée.
- Hémogramme, évaluer la fonction rénale, hépatique (effets secondaires des traitements)
- Évaluer l'hydratation et la dénutrition éventuelle, les corriger en préopératoire si la chirurgie est programmée.
- Prudence lors de l'installation peropératoire, protéger les lésions, les yeux.
- Éviter l'hypothermie, réchauffer
- Tenir compte des traitements :
-*Corticoïdes et leur supplémentation,
-*la Dapsone et ses complications: neuropathie périphérique, anémie, hémolyse, neutropénie, anaphylaxie, thrombopénie, nécrose épidermique, méthémoglobinémie.
-* Immunosuppresseurs :ont une toxicité rénale, hépatique, respecter l'aseptie.La Cyclophospamide augmente la durée d'action de la succinylcholine.
-* Sels d'Or et la toxicité hépatique

- Intubation souvent difficile et peut être responsable de nouvelles lésions compromettant la liberté des voies aériennes après extubation, la seule laryngoscopie même prudente est dangereuse, il existe un risque réel d'obstruction respiratoire supérieure pouvant nécessiter une trachéotomie en urgence.
- l'ALR n'est pas contre indiquée si le site de ponction est vierge de lésions et est à privilégier(2)
-Le risque d'obstruction des voies aériennes prsiste après l'extubation: surveillance étroite, ne pas arrêter les corticoïdes.


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Voir en ligne : ORPHANET

*(1) Clinical Anesthesia
Par Paul G. Barash,Bruce F. Cullen,Robert K. Stoelting,Michael Cahalan
Lippincott Williams & Wilkins, 2009 - 6th Edition


*(2)Anaesthetic Management of a Patient with Pemphigus Vulgaris for
Urological Surgery R. Mahajan, V.K. Grover, Sushil Kumar, G.D. Sharma
J Anaesth Clin Pharmacol 2005; 21(2) : 213-216