PAGET (Maladie de)

25-01-2011, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes Majeurs:
- Fractures pathologiques
- Compressions neurologiques
- Difficultés d'intubation
- Instabilité cervicale
- Augmentation du débit cardiaque

Description:
- Affection de cause inconnue. Elle est marquée par un remodelage osseux anarchique associant une résorption active de l'os (activité osteoclastique) suivie d'une formation excessive d'os (activité ostéoblastique). Les conséquences sont: épaississement, diminution de sa souplesse, hypervascularisation, fractures pathologiques.
- Souvent asymptomatique, la maladie de Paget ne touche jamais l'ensemble du squelette mais chaque os peut être atteint, elle touche par ordre de fréquence le bassin, le sacrum, le rachis, le fémur et le crâne.
- La cause est mal connue, l'origine pourrait être virale
- La douleur est le principal symptôme.
- Il peut exister
* rachis: compression médullaire, compression des racines rachidiennes, une cyphose, instabilité atlo-occipitale.
* crâne: augmente de volume avec céphalées, perte audition, neuropathie du nerf optique, tous les nerfs crâniens peuvent être comprimés, compression cérébelleuse dans la fosse postérieure, hydrocéphalie, hypertrophie de l'os maxillaire.
* déformations des membres supérieurs et inférieurs

- Augmentation du débit cardiaque liée à l'hypervascularisation, avec hypertension artérielle, l'insuffisance cardiaque au stade ultime est exceptionnelle.
- La Calcémie est rarement élevée, si elle l'est, cette augmentation est discrète, les phosphatases alcalines sériques, témoin de l'activité ostéoblastique, et l'hydroxyprolinurie des 24h, témoin de la résorption ostéoclastique sont élevées.
- Complication rare: la dégénérescence sarcomateuse
- Traitement: antiostéosclastiques: calcitonine, biphosphonates (certains d'entre eux inhibent la minéralisation et favorisent les fracture). La Mithramycine est prescrite en cas d'hypercalcémie et dans les douleurs osseuses réfractaires, elle est responsable de nausées, vomissements, anomalies de la fonction plaquettaire, toxicité hépatique, rénale

Implications Anesthésiques:
- Pas de contre-indications
- Évaluer la fonction cardiaque: ECG, Echographie cardiaque,
- Évaluation respiratoire
- Évaluer les risques d'instabilité du cou, l'atteinte vertébrale, la compression neurologique
- Considérer les traitements et ses conséquences
- Intubation peut être rendue difficile par la déformation des mâchoires, prudence lors de la laryngoscopie à l'instabilité cervicale
- Évaluer la calcémie, la Phosphorémie
- Attention à la position sur la table
- Attention au saignement: os hémorragique
- Repères pour l'ALR peuvent être rendus difficiles en médullaire.

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* Paget Disease - Author: Mujahed M Alikhan, MD- Coauthor(s) Kristine M Lohr, MD, - American College of Physicians, American College of Rheumatology -Chief Editor: Herbert S Diamond, MD

* Corpus Médical de la Faculté de Médecine de Grenoble: La maladie de paget (260)
Professeur Robert JUVIN - Juillet 2002