OEDEME ANGIONEUROTIQUE HEREDITAIRE

25-01-2011, par Dr MOMBLANO Patricia

Problème majeur:
- œdème des voies aériennes.

Description:
- Affection autosomique dominante, mail existe des cas sporadiques.
- Peut être acquis.
- Ce n'est pas une affection allergique et ne répond ni aux antihistaminiques ni à l'adrénaline; il s'agit d'un déficit en inhibiteur de C1 estérase ou C1-INH dans 85% des cas, dans 15% des cas le taux plasmatique en en C1-INH est normal mais la protéine présente un dysfonctionnement.
- Le C1-INH intervient dans l'activation du complément mais aussi dans la coagulation au niveau du système contact et de la fibrinolyse par inhibition de la kallicréine, du facteur XII, du XI et de la plasmine. Ainsi toute activation du facteur contact Hageman XII provoque une consommation en C1-INH et favorise la survenue des crises (rôle des traumatismes dans l'apparition des manifestations de la maladie).
- Il existe 2 types:
-* Type I: déficit de la protéine C1-INH, taux sérique abaissé entre 5 et 30 % de la normale.
-* Type II: le taux de C1-INH est normal ou élevé alors que l’activité fonctionnelle de la protéine est diminuée.

- Les signes débutent avant l'age de 20 ans et se manifestent par des poussées d'œdèmes récidivants spontanés localisés principalement au tissu sous-cutané sans prurit, au tube digestif responsables de douleurs abdominales, et aux voies aériennes supérieures où elles sont particulièrement dangereuses exposant au risque de détresse respiratoire.
- Les facteurs déclenchants peuvent être un traumatisme même mineur, le stress, infections, irritations, les œstrogènes.
- Fréquence des crises: de une fois par an à une fois par semaine.
- Le diagnostic est souvent posé devant l'inefficacité des anti histaminiques et des corticoïdes.
- Le Traitement consiste en l'administration de:
-* Androgènes: peu efficaces, effets secondaires, contre indiqués chez l'enfant et la femme enceinte, retiré du marché en Allemagne
-* C1-INH d'origine humaine par voie intraveineuse, mais il est peu disponible. Dans l'urgence on peut utiliser du plasma frais congelé qui contient du C1-INH. Actuellement deux nouvelles substances:
-* l'Icatibant: antagoniste des récepteurs B2 de la bradykinine (principal médiateur de l'AOH) est prescrite dans le cas des crises aigues
-*l'Ecallantide: inhibiteur de la kallikréine

Implications Anesthésiques:
- Dépister l'affection lors de la consultation d'anesthésie
- L'anesthésie est un risque important dans ce type d'affection et il faut éviter au maximum les traumatismes.
- Prudence lors de l'intubation : risque majeur d'œdème des voies aériennes supérieures.
-La prophylaxie comporte
-- Les androgènes pendant une brève durée débutés plusieurs jours avant l'intervention et après: Danazol 10mg/kg/jr sans dépasser 600 mg/jour
-- l'acide epsilon aminocaproique ou l'acide tranéxamique qui favorise l'épargne en inhibiteur de C1 ( peu efficace et favorise les thromboses vasculaires).
-- plasma frais congelé.
-- concentré de C1-INH : 500 à 1000unités
-- l'Icatibant par voie sous cutanée ou l'Ecallantide par voie sous cutanée.


RETOUR SOMMAIRE

Voir en ligne : ORPHANET
*Diagnostic de l'œdème angioneurotique : interet en anesthesie et outils biologiques disponibles
Creidy R; Veit V; Berbis P et al
Annales Françaises d Anesthesie et Reanimation - 25(08), 2006, 904 - 906


*Complications in anesthesia
John L. Atlee
Elsevier Health Sciences, 2007 - 994 pages