NARCOLEPSIE - CATAPLEXIE

Maladie de Gélineau

20-03-2017, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Retard de réveil
- Accès de cataplexie
- Apnée obstructive post opératoire


Description:
- Touche le jeune adulte et dure toute la vie.
- Affection caractérisée par l'association d' accès de sommeil diurnes incontrôlables, d'un relâchement du tonus musculaire (cataplexie), d'hallucinations hypnagogues et de paralysies du sommeil.
-Le diagnostic reste souvent longtemps méconnu, mais les signes débutent chez l'adulte jeune en général, responsable de retard dans les études et de troubles du comportement social.
- On pense que cette maladie résulte d'une prédisposition génétique avec dysfonctionnement dans la neurotransmission et d'une participation autoimmune. Les données actuelles mettent en cause des sous types du système HLA. L'hypocrétine (ou Orexine), localisée dans l'hypothalamus est diminuée dans cette maladie.
- Les accès de sommeil peuvent survenir durant des phases actives: conduite, repas, conversation.
- La cataplexie est une brutale et brève perte du tonus musculaire localisée ou généralisée, peut être responsable de chutes. Les muscles respiratoires sont épargnés. Elle est souvent provoquée par des émotions (rire, colère).
- La paralysie du sommeil est l'incapacité de se mouvoir alors que la conscience est intacte, elle s'accompagne souvent d'hallucinations, et peut être inversée par des stimuli sensoriels tels que la parole ou le toucher.
- Les hallucinations surviennent lors de l'installation du sommeil (hypnagogues) ou pendant la phase d'éveil (hypnopompiques) elles sont visuelles, auditives ou tactiles.
- S'associent des troubles du sommeil nocturne, une obésité parfois avec syndrome d'apnée du sommeil.
- Le diagnostic repose sur les signes cliniques, les tests polysomnographiques et des test itératifs de latence d'endormissement. La mise en évidence d'HLA du groupe DQB1*0602 et DQA1*0602 est un élément d'orientation mais non spécifique. Le dosage de l'hypocrétine dans le liquide céphalorachidien aide à orienter le diagnostic.
- Traitement:
-- Médicamenteux:stimulants de la veille diurne (amphétamines, modafinil), des antidépresseurs (tricycliques) pour lutter contre la cataplexie, Le sodium oxybate est efficace sur la somnolence, les accès de cataplexie et les troubles du sommeil nocturne.
-- Comportemental: horaires de sommeil réguliers et suffisants; les siestes préventives dans la journée, courtes et si nécessaire fréquentes, permettent de restaurer la vigilance pour un certain temps et d’éviter les accès d’endormissement involontaires. Apprendre à contrôler les émotions.

Implications Anesthésiques:
- Évaluer l'intensité de la maladie, la fréquence des crises, l'efficacité du traitement.
- Le risque est surtout celui de retard de réveil, de survenue d'épisodes de narcolepsie et de cataplexie.
- La chirurgie est un facteur de stress qui peut être déclencheur, l'anesthésie locorégionale également (1) (2).
- Il existe une augmentation de la sensibilité aux agents anesthésiques et un risque majoré d'apnée postopératoire (1).
- Il est recommandé d'éviter des prémédications sédatives (2), et de limiter l'utilisation de tout produit dépresseur , y compris les morphiniques en peropératoire (1).
- Le traitement par amphétamines et modafinil doit être administré jusqu'en préopératoire immédiat (1) (3)
- L'utilisation de propofol semble ne pas provoquer de retard de réveil (1),de même que le sévoflurane associé au rémifentanil en administration continue (3), la monitorisation par mesure de l'index bispectral permet d'adapter la posologie des hypnotiques (3)(4) bien que ses résultats puissent être perturbés par le traitement anti narcoleptique (4).
- Les antidépresseurs tricycliques prescrits comme anti cataplexie ont un métabolisme hépatique (cytochrome P450-206) et on peut craindre des phénomènes d'induction enzymatique, de plus ils potentialisent les effets vagolytiques de certaines drogues (kétamine, atropine) (5).


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*Information sur site Réseau Morphée

* Narcolepsy Author: Ali M Bozorg, MD; Chief Editor: Selim R Benbadis, MD

*Association nationale de Narcolepsie Cataplexie et d’hypersomnie idiopathique: A.N.C

*(1) Narcolepsy and Anesthesia
Mesa, Alonso M.D.*; Diaz, Antonio P. M.D.*; Frosth, Maria M.D.†
Anesthesiology: April 2000 - Volume 92 - Issue 4 - p 1194
Case Report


*(2)Narcolepsie et analgésie péridurale obstétricale.
Annales Françaises dʼAnesthésie et de Réanimation, Volume 21, Issue 1, Pages 32-34
M.Dounas


*(3) Anesthetic management of a patient with narcolepsy; Morimoto Y, Nogami Y, Harada K, Shiramoto H, Moguchi T; Journal of Anesthesia (Mar 2011)

*(4) Bispectral Index Monitoring of a Narcolepsy-Cataplexy Episode During Regional Anesthesia - Ashraf A. Dahaba, MD, MSc, PhD* Guo Xun Xu, MD† Qing Hai Liu, MD† Ji Xiu Xue, MD† Helfried Metzler, MD* - ANESTHESIA & ANALGESIA - Vol. 108, No. 2, February 2009 , p.615

*(5) Anesthesia consideration for patients with narcolepsy - Joseph A.Joyce, CRNA,BS, Greensboro, North Carolina, - Journal of the American Association of Nurse Anesthesia- February 1999/Vol.67/No.1