MYOTONIES

20-03-2017, par Dr MOMBLANO Patricia

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Problèmes majeurs:
- La succinyl choline est contre indiquée
- Sensibilité aux dépresseurs respiratoires
- Insuffisance respiratoire
- Eviter crises de contractures myotoniques
- Risque d' hyperthermie maligne

Description:
- Définition de la myotonie: Terme désignant un trouble du tonus musculaire se caractérisant par une lenteur et une difficulté à la décontraction après une contraction volontaire.
- On distingue:

A) La dystrophie myotonique de Steinert

B) Les myotonies non dystrophiques : il n'y a pas de dégénérescence des fibres musculaires, ce sont des maladies des canaux ioniques, d’où leur nom de "canalopathies musculaires". Ce sont :
---- Les Canalopathies chlore (les canaux chlore sont impliqués dans la maintenance du potentiel membranaire de repos.) Ce sont des Myotonies congénitales: Myotonie de Thomsen de transmission autosomique dominante, Myotonie de Becker de transmission autosomique récessive.
---- Les Canalopathies sodium (Les canaux sodium sont responsables de l’initiation et de la propagation du potentiel d’action):° Paramyotonie d'Eulenburg , ° Les Myotonies aggravées par le potassium: Myotonie Fluctuans, la Myotonie améliorée par l'acétazolamide, La Myotonie permanente ° Les Paralysies périodiques

- Il existe une anomalie électrique au niveau du sarcolemme prédisposant la membrane musculaire à une dépolarisation rapide. Le signe diagnostic clinique est le signe de la percussion myotonique: après percussion le muscle continue à se contracter; le signe pathognomonique est la raideur musculaire.
- Favorise les spasmes musculaires (signe de la poignée de main),
- Atteinte des muscles respiratoires avec insuffisance respiratoire
- L'hypertrophie musculaire est fréquente.

Implications Anesthésiques:(1)(2)
- Évaluation de la fonction respiratoire
- Toute anesthésie ou procédure chirurgicale peut induire une crise Myotonique de même le froid, le frisson, le propanolol (3), néostigmine, potassium, nausées . La seule injection intraveineuse peut entrainer une crise myotonique.
- Prévenir l'hypothermie et les frissons
- La succinylcholine est contre indiquée car provoque des contractures de longue durée pouvant rendre la ventilation contrôlée difficile, et elle expose à l'hyperkaliémie
- La réponse aux curares non dépolarisants est en général peu modifiée mais il peut y avoir une sensibilité augmentée.
- Le risque d'apparition d'une hyperthermie maligne fait contre indiquer les Halogénés (2) (5) (6).
- Éviter les anticholinestérases (2) qui peuvent précipiter la myotonie, donc préférer les curares d'action courte. Monitoriser la curarisation.
- Éviter les drogues déprimant la respiration, risque avec les benzodiazépines, les sédatifs, surveillance étroite en postopératoire
- Dysphagie : risques d'inhalation à l'intubation
- Atonie utérine lors de l'accouchement
- Ni l'anesthésie loco régionale ni l'utilisation de curares ne peuvent prévenir ou antagoniser ces crises (2)
- Les drogues utilisées pour atténuer ces crises sont la phenytoine, la mexilitine, la quinine (4). Quand tout a échoué on peut avoir recours à des infiltrations d'anesthésiques locaux

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* Les myotonies
BOURDAIN F.; FONTAINE B.
Fédération de neurologie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, FRANCE
La Lettre du neurologue ISSN 1276-9339
2001, vol. 5, no7, pp. 298-302 (8 ref.)

* GARD: Potassium aggravated myotonia

* Les maladies neuromusculaires, une diversité qui se clarifie
Hélène Rivière
Association Française contre les Myopathies (AFM)
Edimark, Puteaux, FRANCE (1997) (Revue)

* The Non-dystrophic Myotonias: Molecular Pathogenesis, Diagnosis and Treatment -E. Matthews; D. Fialho; S. V. Tan; S. L. Venance; S. C. Cannon; D. Sternberg; B. Fontaine; A. A. Amato; R. J. Barohn; R. C. Griggs; M. G. Hanna


* 1) Preoperative Evaluation for Patients With Specific Neurological Disease: Neuromuscular Diseases (Muscular Dystrophies, Myotonias, Amyotrophic Lateral Sclerosis, Myasthenia Gravis) , Kathrin Lieb, MD and Magdy H. Selim, MD, PhD, Department of Neurology, Division of Cerebrovascular Diseases, Beth Israel Deaconess Medical Center, Boston, Massachusetts

* (2) Anesthésie des myotonies - A. Lienhart
Département d'Anesthésie-Réanimation, Hôpital Saint-Antoine, 184, rue du faubourg Saint-Antoine, 75012 Paris, France
Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation
Volume 8, Issue 5, 1989, Pages 469-484

* (3) MYOTONIA PRECIPITATED BY PROPRANOLOL THERAPY
W. Blessing , J.C. Walsh - Department of Neurology, Royal Prince Alfred Hospital, Sydney, , Australia
The Lancet, Volume 309, Issue 8002, Pages 73 - 74, 8 January 1977

* (4) Stoelting's anesthesia and co-existing disease
Par Robert K. Stoelting,Roberta L. Hines,Katherine E. Marschall
Elsevier Health Sciences

* (5)The Myotonias and Susceptibility to Malignant Hyperthermia
Jerome Parness, MD, PhD*†,Oliver Bandschapp, MD‡ and Thierry Girard, MD‡
From the Departments of *Anesthesiology, †Pharmacology, and Chemical Biology, Children's Hospital of Pittsburgh/University of Pittsburgh Medical Center, University of Pittsburgh, School of Medicine, Pittsburgh, Pennsylvania; and ‡Department of Anaesthesia, University Hospital of Basel, Basel, Switzerland.
Anesthesia & Analgesia ;October 2009 vol. 109 no. 4 1054-1064

* (6) Anesthetic Complications in Muscle Disorders
Iaizzo, Paul A. PhD; Lehmann‐Horn, Frank MD
Anesthesiology May 1995 - Volume 82 - Issue 5 - p 1093–1096
Editorial View

* Anesthésie des malades atteints de maladie neuromusculaire
Benoît Plaud Pôle anesthésie, réanimation chirurgicale, Samu-Smur, coordination hospitalière et hémovigilance CHU Côte de Nacre, 14000 Caen

Tous droits réservés Patricia Momblano