MYOTONIE PERMANENTE

21-01-2011, par Dr MOMBLANO Patricia

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Voir Myotonies

Problèmes majeurs:
- Myotonie à effort
- Contre indication aux curares dépolarisants
- Éviter les Halogénés: risque d'hyperthermie maligne.
- Sensible au Potassium.

Description:
- Canalopathie sodique.
- Transmission autosomique dominante
- Myotonie avec rigidité apparaissant à l'effort, non fluctuante mais l'intensité peut varier. La poursuite de l'effort peut résoudre la myotonie ou l'aggraver.
- Il n'y a pas de faiblesse musculaire, ni de paralysie.
- Myalgies, hypertrophie des muscles striés surtout au niveau du cou.
- Aggravée par le jeune, la charge potassique, la grossesse, c'est la forme la plus grave de myotonie aggravée par le potassium.
- Touche les muscles de la face, des membres, pharyngés et respiratoires responsable de détresse respiratoire aigüe.

Implications Anesthésiques: - Voir Implications Anesthésiques & Myotonies

- Éviter le jeune et les apports potassiques.
- Par principe réchauffer en peropératoire.
- Éviter le jeune et le frisson du réveil.
- Contre indication de la succinyl choline en raison du risque de rhabdomyolyse et d'hyperkaliémie, aggravation de la rigidité musculaire.
- Éviter les Halogénés: risque d'hyperthermie maligne.
- Surveillance respiratoire en postopératoire: risque de détresse respiratoire.
- Sensibilité aux curares non dépolarisants
- Monitoriser la curarisation
- Le traitement est la Mexilitine qui bloque les canaux sodiques en position ouverte, Carbamazépine, Acétazolamide

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* Information sur site Myobase: Myotonies du Canal Sodium

*Information sur Neuromuscular Disease Center (Washington University, St. Louis, MO USA)