MYOTONIE FLUCTUANS

20-03-2017, par Dr MOMBLANO Patricia

Voir Myopathies

Voir Myotonies

Problèmes majeurs:
- Myotonie à effort
- Contre indication aux curares dépolarisants
- Eviter les Halogénés: risque d'hyperthermie maligne
- Sensible au Potassium

Description:
- Canalopathie sodique
- Transmission autosomique dominante
- Cette myotonie est aggravée par le potassium, la raideur musculaire est variable d'un jour sur l'autre, est provoquée par l'exercise après un délai, sa durée est variable avec de longues périodes sans événements (plusieurs jours à plusieurs semaines) entre les accès. Elle est moins sensible au froid que la Myotonie d'Eulenburg, et la faiblesse musculaire est absente. Cette myotonie est plus sévère que dans la maladie de Thomsen.Elle s'accompagne de myalgies.
- Prédomine au niveau du visage et des membres.
- Il existe une variante dans laquelle les enfants peuvent présenter une insuffisance respiratoire aiguë avec coma après un repas riche en potassium mettant en cause les muscles respiratoires ( Anesthesia and Uncommon Diseases (Fifth Edition) : Muscle Diseases)
- Souvent il existe une hypertrophie musculaire.
- Le traitement est la Mexilitine qui bloque les canaux sodiques en position ouverte, Carbamazépine, Acétazolamide

Implications Anesthésiques: - Voir Implications Anesthésiques & Myotonies

- Éviter le jeune et les apports potassiques
- Contre indication de la succinyl choline, après administration de succinylcholine il a été rapporté des cas de trismus mimant un accès d'hyperthermie maligne (1), éviter les Halogénés
- Réchauffement périopératoire.
- Surveillance respiratoire en postopératoire
- Sensibilité aux curares non dépolarisants
- Monitoriser la curarisation

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* Myotonia Fluctuans
Graham Lennox, MRCP; Alistair Purves, FRCP; David Marsden, FRS
The National Hospital for Neurology and Neurosurgery Queen Square London WC1N 3BG United Kingdom
Archives of Neurology. 1992;49(10):1010-1011.

* Information sur site Myobase: Myotonies du Canal Sodium

* Neuromuscular Disease Center (Washington University, St. Louis, MO USA)

* (1) Masseter spasm rigidity associated with glycine to alanine mutation in adult muscle sodium channel- subunit gene,
GM Vita, A Olckers and AE Jedlicka et al.
Anesthesiology 82 (1995), pp. 1097–1103