MYASTHÉNIE

7 avril 2011, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs :
-Sensibilité aux curares non dépolarisants
- Réponse imprévisible aux curares dépolarisants
- Risque respiratoire
- Prise en charge du traitement pluridisciplinaire

Description :
- Affecte plus les femmes que les hommes
- Affection auto-immune par diminution du nombre des récepteurs post synaptiques à l’acétylcholine : bloc post synaptique
- A coté de la myasthénie auto immune (AI) et de la Maladie d’Eaton-Lambert, plusieurs toxines et médicaments peuvent provoquer un Syndrome myasthénique : botulisme, tétanos, venins, aminosides, hypermagnésémie, quinidine, et les organo-phosphorés.
- 2/3 des patients porteurs de Myasthénie AI ont une hyperplasie du thymus, 10% présentent un thymome.
- Dans 10% des cas la myasthénie est associée à une autre pathologie auto immune : hyperthyroïdie, polymyosite, lupus, Sd de Sjögren, rectocolite, sacoïdose, anémie de Biermer, polyarthrite rhumatoïde.
- Des cas de myasthénie ont été rapportés après greffe de moelle osseuse, ou après traitement par interféron.
- Caractérisée par une faiblesse musculaire d’intensité variable avec fatigabilité croissante à l’effort. : les signes apparaissent en cas de contraction musculaire prolongée et s’atténuent au repos.
- Les manifestations siègent au niveau des membres (prédominance aux membres supérieurs), de la colonne, de la face : oculaire (ptôsis, diplopie), des nerfs crâniens : trouble de la déglutition, de l’élocution, de la phonation, faciès inexpressif
- Atteinte des muscles respiratoires lors des crises aigües avec décompensation nécessitant la mise sous respirateur. Cette atteinte est majorée par les troubles respiratoires secondaires aux troubles de la déglutition.
- Classification en 4 groupes : le groupe 1 est répondeur au traitement et non à risque de crise, les autres groupes sont de gravité croissante .
- 30% des femmes voient leur pathologie exacerbée par la grossesse au point de justifier la plasmaphérèse.
- Traitements :
• symptomatiques : ce sont les inhibiteurs des cholinestérases : Néostigmine, Pyridostigmine, Ambémonium (longue durée d’action) La Pyridostigmine (Mestinon) est le plus utilisé des traitements, agit en 15-30 mn avec une durée d’action de 3-4 heures, La Néostigmine agit plus rapidement et peut être utilisée en cas de crise.
• étiologique : thymectomie
• autres en cas de formes résistantes aux anticholinestérases : immunosuppresseurs, plasmaphérèse, immunoglobulines spécifiques, corticoïdes.

Implications Anesthésiques :
- Évaluation de la fonction respiratoire préopératoire
- Évaluation cardiaque.
- Avertir les patients d’une possible ventilation postopératoire
- Il est recommandé de continuer les anticholinestérases jusqu’à 4 à 6 heures avant l’intervention (1) (2) et administrer la Néostigmine IV 1 heure avant le réveil anesthésique selon protocole établi en fonction du patient (2) : concertation pluridisciplinaire
- Eviter les benzodiazépines et toute substance dépressive sur le plan respiratoire lors de la prémédication.
- Eviter si possible les curares non dépolarisants, si sont nécessaires : monitoriser la curarisation, baisser la dose et l’adapter à la monitorisation : bloc moteur de 90% avec 0,5 mg de pancuronium, 3 mg d’atracurium.
- Résistance à la succinylcholine (3) par diminution du nombre des récepteurs disponibles et la prise chronique d’anticholinestérases modifiant l’action des cholinestérases plasmatiques. Il en est de même pour le Mivacurium. Le métabolisme des anesthésiques locaux à fonction ester peut se trouver également altéré. En cas d’intubation rapide 2 mg/kg de succinyl choline seront nécessaire mais éviter au maximum si possible.
- Pas de contre indication à l’Anesthésie Locorégionale si la chirurgie le permet
- Si choix de l’Anesthésie générale : d’abord opter pour une technique d’intubation rapide en raison du risque d’inhalation et ensuite la tendance actuelle va vers une anesthésie générale intraveineuse totale basée sur le propofol et le rémifentanil (1) car les effets sur la transmission neuromusculaire des halogénés sont plus marqués chez le sujet myasthénique.
- La Kétamine aggrave le bloc post-synaptique(4).
- En fin d’intervention, la néostigmine permet la récupération de la force musculaire. L’extubation est possible si le patient est totalement réveillé et un train de 4 de 100% au curamètre.
- La Myasthénie est aggravée par certains médicaments :
• Antibiotiques : contre indication absolue des aminosides, Cyclines, Colistine (éviter si possible Lincomycine, clindamycine, erythromycine)
• Cardiologie : contre indication absolue des Bétabloquants, quinidine, procaïnamide (éviter lidocaïne, les inhibiteurs calciques, furosémide, bretylium)
• Psychotropes : contre indication absolue des triméthadione (éviter lithium, IMAO, phénothiazine, carbamazepine)
• Autres : contre indication absolue : Magnésium, Dantrolène, et cf plus haut:prudence avec curares, benzodiazépines, halogénés, gabapentine.
- Interférences avec traitements au long cours : anticholinestérasiques surtout, corticoïdes.
- Surveillance postopératoire très étroite et prévoir ventilation postopératoire si insuffisance respiratoire (capacité vitale <2,9l (2), et risque d’inhalation.
« - Recommandations ALRF : Si une technique locorégionale est préférée, il faut utiliser des anesthésiques locaux de type amide, les esters ont un métabolisme altéré par les anticholinestérasiques. L’anesthésie locorégionale n’altère pas le fonctionnement de la plaque motrice, et est donc utilisable chez ces patients . Cependant, en dehors du risque de pneumothorax, une dépression respiratoire retardée par l’extension vers le névraxe des anesthésiques locaux pourrait survenir dans les blocs interscaléniques. Le syndrome de Lambert-Eaton (anticorps anti-canaux calciques) donne un bloc pré-synaptique avec inhibition de la libération d’acétylcholine dans la fente synaptique. L’anesthésie locorégionale peut aggraver une paralysie proximale. »
- Complications respiratoires possibles :
1) crise myasthénique : depression respiratoire et encombrement, troubles de la déglutition : majorer les anticholinestérasiques, intubation si nécessaire, avis neurologique spécialisé
2) surdosage en anticholinestérasiques : paralysie, hypersécrétion , bradycardie, fasciculations : diminuer les doses voire arrêt, intubation ventilation en attendant l’élimination des anticholnestérasiques.
- Si doute test à l’edrophoniumm qui améliorera une crise myasthénique et aggravera crise cholinergique

*Myasthénie - Dr. Véronique de Deburghgraeve, Dr. Serge Belliard Service de neurologie, CHU de Rennes, 2 rue Henri Le Guilloux, 35033 Rennes Cedex

*Information dur site Emedicine fromWebMD :Preoperative Evaluation for Patients With Specific Neurological Disease Neuromuscular Diseases (Muscular Dystrophies, Myotonias, Amyotrophic Lateral Sclerosis, Myasthenia Gravis), Kathrin Lieb, MD and Magdy H. Selim, MD, PhD, Department of Neurology, Division of Cerebrovascular Diseases, Beth Israel Deaconess Medical Center, Boston, Massachusetts
*(1) Protocoles 2010 12 ème édition - MAPAR Éditions

*(2) Anesthesia & Uncommon Diseases- 5th Edition

*(3) SFP-P134 – Urgences – Quelle induction pour l’intubation de l’enfant myasthénique en préhospitalier Archives de Pédiatrie Volume 15, Issue 5, June 2008, Page 983 B. Geléea, V. Larzula, F. Dupasa and P. Michela Centre Hospitalier René Dubos, Pontoise, France

*(4) Anesthésies et myasthénies J.C. Guillen D.A.R. Pr.F. Gouin CHU Marseille