MOYAMOYA (Maladie de)

19-03-2017, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Hypoperfusion cérébrale
- Risque majeur d'accident vasculaire cérébral

Description:
- La cause exacte n'est pas claire, on retrouve une prédisposition génétique: Maladie de Moyamoya, mais aussi des origines multifactorielles (Neurofibromatose, drépanocytose, la trisomie 21,Thyreotoxicose, anémie de Fanconi, Syndrome de Marfan, tuberculose, radiothérapie cérébrale): Syndrome de Moyamoya. Le facteur auto immun pourrait aussi jouer un rôle dans cette affection.
- Sténose progressive des vaisseaux artériels intra crâniens impliqués dans le polygône de Willis, les carotides internes sont les premières atteintes . Il existe un épaississement des parois responsable d'une diminution du débit sanguin dans les zones concernées. Il se développe un réseau collatéral de suppléance donnant un aspect en "nuage de fumée" lors d'angiographie (Moyamoya en Japonais).
- Prévalence au japon, cette affection peut rester asymptomatique dans de nombreux cas. Elle est en général bilatérale.
- Les néo vaisseaux sont plus fragiles que les vaisseaux normaux causant des accidents hémorragiques.
- Les signes cliniques sont variables.
--Chez les jeunes enfants: l' AVC ischémique transitoire est le symptôme le plus commun. Ils peuvent présenter des crises comitiales, déficits moteurs, troubles sensitifs, céphalées, des mouvements involontaires et même retard mental. Toute hyperventilation favorise l'hypocapnie et l'apparition des symptômes (pleurs, efforts...).
--Chez l'adulte les accidents hémorragiques sont plus fréquents, ils peuvent présenter des signes ischémiques et aussi des hémorragies intra cérébrales brutales : sous arachnoîdiennes, intraventriculaires..

- La répétition d'accidents vasculaires transitoires chez l'enfant est un élément du diagnostic.
- Traitement: les antiagrégants plaquettaires diminuent le risque de thrombose, les inhibiteurs calciques améliorent la vascularisation des zones ischémiées. La chirurgie de revascularisation est régulièrement indiquée.

Implications Anesthésiques:
- L'objectif principal est d'éviter les accidents vasculaires et de maintenir l'adéquation: demande et consommation en oxygène.
- Rechercher des pathologies associées.
- Éviter les facteurs diminuant la perfusion cérébrale: maintenir une normocapnie, préférer la ventilation contrôlée, monitoriser le CO2 expiré.
- Maintenir une anesthésie profonde pour diminuer la consommation en oxygène, éviter les stimuli douloureux: laryngoscopie, intubation, douleur periopératoire.
- L' ALR intramédullaire peut diminuer la pression sanguine systémique par le biais du bloc sympathique
- Maintenir normothermie, normotension artérielle, oxygénation optimale, éviter l'hypovolémie
- Éviter l'hypoglycémie qui majore l'anoxie cérébrale, l'anémie, l'augmentation de la viscosité sanguine
- Les Halogénés augmentent en général le débit sanguin cérébral, de même ils diminuent la consommation en oxygène du tissu cérébral, mais ils abolissent l'autorégulation cérébrale de manière dose-dépendante.
- En raison du risque d'hyperkaliémie chez les sujets ayant présenté un AVC avec séquelles motrices la succinylcholine sera évitée.


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* Moyamoya Disease
Author: Roy Sucholeiki,
Coauthor(s): Jasvinder Chawla, Loyola University Medical Center


* Anesthetic management of children with moyamoya syndrome.
Soriano SG, Sethna NF, Scott RM.
Department of Anesthesia, Children's Hospital, Boston, MA 02115.
Anesthesia & Analgesia. 1993 Nov;77(5):1066-70.

* Extradural anaesthesia for cesarean section in a patient with Moyamoya disease.
W.D. Ngan Kee and C.D. Gomersall
British Journal of Anaesthesia 1996,77:550-552

* Moyamoya disease and anesthesia
NIGAR BAYKAN MD, SERDAR ÖZGEN MD, Z. SERPIL USTALAR MD, ADNAN DAǦÇINAR MD. M. MEMET ÖZEK MD
Pediatric Anesthesia
Volume 15, Issue 12, pages 1111–1115, December 2005

* Information et Illustration sur site University of Illinois College of Medicine at Chicago