MOTONEURONE (Dégénérescence du)

10-02-2011, par Dr MOMBLANO Patricia

Affections du Motoneurone:

Ces affections sont caractérisées par une dégénérescence des motoneurones (situés au niveau du cortex frontal, de la corne antérieure du tronc cérébral et de la moelle épinière). Il en résulte:
-- une fatigue musculaire avec atrophie par l'atteinte du motoneurone inférieur médullaire avec fasciculations par libération d'acétyl choline au niveau des terminaisons nerveuses;
-- l'atteinte du motoneurone supérieur est responsable de signes pyramidaux avec hyper réflexie, spasticité, signe de Babinski;
-- l'atteinte du tronc cérébral donne des signes de paralysie bulbaire.
-- IPas de détérioration mentale et la sensibilité est respectée (sauf dans l'ataxie de Friedreich).

- Sclérose latérale amyotrophique: atteinte du faisceau pyramidal, du motoneurone antérieur de la moelle épinière et du tronc cérébral.
- Maladie de Kugelberg-Welander: atrophie musculaire spinale type I et II par dégénérescence du motoneurone spinal. Il n'y a pas d'atteinte du motoneurone supérieur.
- Maladie de Werdnig-Hoffman atrophie musculaire spinale type III. Il n'y a pas d'atteinte du motoneurone supérieur.
- Ataxie de Friedreich: atteinte du motoneurone médullaire inférieur et supérieur avec atrophie cérébelleuse prédominante.

RETOUR SOMMAIRE
*Motor Neuron Disorders
Author: Hidehiro Takei, MD, Assistant Professor, Department of Pathology and Laboratory Medicine, Baylor College of Medicine; Assistant Professor, Department of Pathology and Laboratory Medicine, Weill Cornell Medical College; Staff Pathologist, Department of Pathology and Laboratory Medicine, Associate Director of Autopsy Service, Associate Director of Neuropathology Program, The Methodist Hospital
Coauthor(s): Meena B Bhattacharjee, MBBS, MD, FRCPath, FCAP, Associate Professor, Department of Pathology, Baylor College of Medicine, Texas Children's Hospital
Coauthor(s): Carmel Armon, MD, MSc, MHS, Professor of Neurology, Tufts University School of Medicine; Chief, Division of Neurology, Baystate Medical Center

*Conférences d’actualisation 1996, p.289-303. © 1996, Elsevier, Paris, et SFAR Anesthésie et maladies neuromusculaires, à l’exclusion de l’hyperthermie maligne B Plaud, F Le Corre Service d’anesthésie - analgésie - réanimation, Institut Gustave-Roussy et Université Paris XI, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif cedex