MOEBIUS (Syndrome de)

Paralysie faciale congénitale

19-03-2017, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Risque d'inhalation
- Risque respiratoire

Description:
- Transmission autosomique dominante probable.
- Paralysie faciale des nerfs crâniens 6 et 7 le plus souvent mais peut toucher les autres paires.
- Faciès figé caractéristique, absence d'expression, pas de sourire ni de clignement des yeux, strabisme, paralysie des nerfs oculomoteurs, mauvaise occlusion palpébrale.
- Incapacité à téter le biberon, difficultés d'élocution, trouble de la déglutition, bavements, difficultés à la toux, risque d' inhalation.
- Parfois les mâchoires et et la langue sont déformées avec micrognatie, fente palatine, anomalies des vertèbres cervicales. Possible syndrome d'apnée du sommeil.
- Déformations des mains et des pieds, hypotonie musculaire, retard à la marche. Hypoacousie.
- Rarement: autisme, cardiopathie, hypoplasie de certains groupes musculaires (intercostaux, abdominaux).
- Possibles troubles neurovégétatifs par atteinte du X.

Implications Anesthésiques:
- Évaluer l'atteinte neurologique et musculaire, rechercher une atteinte du X.
- Intubation peut être difficile du fait des dysmorphies faciales.
- Évaluer d'éventuelles anomalies de la colonne cervicale.
- Dépister syndrome d'apnée du sommeil.
- Évaluation cardiaque.
- Risque d'inhalation important à l'intubation, choisir une technique d'induction rapide.
- Tenir compte de l'atteinte neuromusculaire périphérique en cas d'anesthésie loco régionale.
- Protéger les yeux en peropératoire (défaut de fermeture palpébrale)
- Risque important de décompensation respiratoire post opératoire liée à la dysmorphie faciale, au risque d'inhalation, à la faiblesse musculaire avec toux inefficace , au syndrome d'apnée du sommeil
- Si coexiste une cardiopathie et si la chirurgie le nécessite, prévoir une antibioprophylaxie de l'endocardite bactérienne.

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Voir en ligne : ORPHANET
*Anaesthetic management of children with Moebius syndrome -T.M. Shichor, M. Speakman, W.A. Ames, R.M. Zuker, C. McCaul -Departments of Anaesthesia and Plastic Surgery, The Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario

* Association Syndrome Moebius France


*Mobius Syndrome
Author: Cheryl Ann Palmer, MD, Professor, Departments of Pathology and Neurology, University of Alabama at Birmingham School of Medicine; Consulting Staff, Departments of Pathology and Neurology, University of Alabama at Birmingham Hospital; Consulting Staff, Departments of Pathology and Neurology, Veteran Affairs Medical Center; Consulting Staff, Department of Pathology, Children's Hospital of Alabama


* MOEBIUS SYNDROME FOUNDATION