MASTOCYTOSE

29-06-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Risque hémodynamique domine en matière de gravité: de l'hypotension artérielle au collapsus cardiovasculaire sévère.
- Autres problèmes sont fonction des médiateurs libérés et du siège de la prolifération macrocytaire


Description:
- La Mastocytose ne fait pas partie des maladies allergiques
- Prolifération anormale de mastocytes au niveau du foie, moelle osseuse, ganglions lymphatiques, peau et tractus digestif.
- Les mastocytes sont impliqués dans les réactions allergiques IgE-dépendantes ou dans la défense de l'organisme contre les infections et ont ainsi un rôle néfaste ou bénéfique pour l'organisme
- Il y a une dégranulation sous l'effet de certains facteurs déclenchants : psychologiques (stress), pharmacologiques (médicaments histaminolibérateurs), traumatiques (garrot), thermiques et mécaniques (masque d'anesthésie).
- Ce syndrome familial est généralement lié à la présence d'une mutation ponctuelle acquise et activatrice du récepteur appelé c-kit, qui est le récepteur au principal facteur de croissance du mastocyte normal, le Stem Cell Factor.
- On distingue deux formes de mastocytoses:
-* les formes cutanées sont en général bénignes et surviennent surtout chez l'enfant: lésions petites, rouges ou brunes, pouvant devenir confluentes, prurigineuses, sur le tronc et les membres. Dans la forme agressive ces lésions peuvent toucher les muqueuses nasale et buccale. La face, la paume des mains et la plante des pieds sont généralement respectées. La libération locale d'héparine est responsable d'hématomes au moindre contact.
-* les formes systémiques définies par l'atteinte d'un ou plusieurs viscères ou tissus concernent surtout l'adulte. Le tableau clinique pour chaque patient est déterminé par le type de médiateur libéré et des organes qui sont le siège de l'infiltration mastocytaire: tractus digestif (douleurs abdominales,diarrhée, nausées, vomissements), foie (hépatite, cirrhose parfois), rate (splénomégalie), os (douleurs et fractures osseuses spontanées), urticaire, flush, troubles neuropsychiatriques.

- Médiateurs:
-* Histamine responsable de prurit, bronchospasme, acidité gastrique
-* Héparine: Hypocoagulabilité in situ, ostéoporose
-* Protéases: Lésions osseuses
-* Leukotriènes: Vasoconstriction, bronchoconstriction, augmentation de la perméabilité vasculaire
-* Prostaglandines D2: Vasodilatation, bronchoconstriction
-* Platelet Activating Factor: Vasodilatation, bronchoconstriction, augmentation de la perméabilité vasculaire
-* Cytokines: Activation cellulaire.

Implications Anesthésiques:
- Les patients porteurs de Mastocytoses systémiques présenteraient plus de risques per anesthésiques que ceux atteints de Mastocytose cutanée pure, cependant des patients présentant une forme apparemment cutanée pure ont présenté des manifestations cliniques graves.
- Rechercher les intolérances médicamenteuses dans les antécédents et les circonstances favorisantes.
- Éradiquer au maximum les facteurs déclenchants.
- Évaluer la fonction hépatique et l'hémostase en cas d'insuffisance.
- Les anxiolytiques peuvent diminuer l'activation des mastocytes.
- Suspecter une hypersécrétion gastrique chez tous les patients porteurs de Mastocytose : bloquer la sécrétion gastrique et favoriser la vidange gastrique avec la métoclopramide.
- En cas de corticothérapie au long cours il faudra majorer les doses en postopératoire.
- Prémédication: si administration de substances à potentiel histaminolibérateur il peut être recommandé une prémédication par antihistaminiques type Hydroxyzine et corticoïdes
- Maintenir normothermie, la vasodilatation favorise l'hypothermie.
- La libération des médiateurs est favorisée par la manipulation des lésions.
- Prudence lors de l'installation sur la table d'opération en raison du risque de fractures osseuses.
- Instabilité hémodynamique lors de libération de certains médiateurs (Leukotriènes, Prostaglandines, Platelet activatng factor) avec de profondes hypotensions artérielles.
-* l'adrénaline est le traitement de choix associée au remplissage vasculaire
-* assurer une monitorisation hémodynamique optimale.
-* en cas d'instabilité hémodynamique sévère: arrêter l'administration des produits pouvant être déclenchants

- L'histamine libérée lors de transfusions peut être massive: prévenir par administration de Diphenhydramine.
- Pas de vraies contre indications médicamenteuses sauf antécédents, se méfier des morphiniques, tramadol et de la codéïne, des AINS, du Néfopam et toute drogue histamino libératrice.
- Éviter toute agression cutanée
- L'ALR médullaire est possible mais la vasodilatation peut majorer les conséquences hémodynamiques du bloc sympathique.


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Voir en ligne : ORPHANET-Urgences
*AFIRMM

*MASTOCYTOSES ET ANESTHESIE - AFAR 01/2009-Vol28 n°1-p60-73


*Information sur site Emedicine fromWebMD : Systemic Mastocytosis-
Koyamangalath Krishnan , Paul Dishner, Devapiran Jaishankar. East Tennessee State University, James H Quillen College of Medicine & Mastocytosis-Daniel J Hogan. Florida Research Center, Christin M Mastrodomenico, Louisiana State University School of Medicine-Shreveport

*Hematologic manifestations of systemic mast cell disease: A retrospective study of laboratory and morphologic features and their relation to prognosis. JB Lawrence, BS Friedman and WD Travis et al.,Clinical Pathology Department, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland - Am J Med 91 (1991), pp. 612–624