MARFAN (Syndrome de)

28-06-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Dysrythmies
- Grande fragilité tissulaire

Description:
- Connectivite transmise sur mode autosomique dominant.
- Age moyen de survie de 32 ans.
- Atteinte surtout:
-* Musculosquelettique: grande taille, arachnodachtylie, hyperlaxité des articulations, diminution du tonus musculaire, cyphoscoliose, pectus excavatum, visage long, micrognathie.
-* Oeil: Myopie, glaucome, subluxation du cristallin.
-* Cardio-vasculaire: Insuffisance mitrale et aortique. Dégénérescence des fibres élastiques au niveau des parois vasculaires responsable d'anévrismes artériels surtout au niveau de l'aorte ascendante, dissection aortique. La dilatation aortique peut être responsable de compression trachéale
-* Dysmorphies associées:anomalies au niveau de la voute palatine, scoliose, emphysème, pneumothorax. Il peut exister une trachéomalacie.

- La mortalité est liée surtout à l'atteinte cardio vasculaire.

Implications Anesthésiques:
- Difficulté d'intubation rares, mais possible luxation de l'articulation temporo maxillaire
- Échographie préopératoire permet d'évaluer les valvulopathies, dépister anévrismes (fondamental)
- Évaluation respiratoire : EFR si déformations thoraciques.
- Prudence lors de l'installation peropératoire car risques de luxations.
- Chez un patient porteur d'anévrisme et pour une chirurgie dont l'indication n'est pas l'anévrisme disposer du matériel nécessaire à une chirurgie d'hémostase urgente (1).
- Éviter l'hypertension artérielle en raison du risque de dissection, réaliser des Pressions d'insufflations basses car risque de Pneumothorax
- En raison de leur grande taille ces patients nécessitent des doses d'anesthésiques locaux plus importantes en cas d'anesthésie locorégionale médullaire.
- Prévention de l'endocardite bactérienne en fonction de la chirurgie.

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Voir en ligne : ORPHANET
* Association Française des Syndromes de Marfan et Apparentés

* Information sur Emedicine fromWebMD: Genetics of Marfan Syndrome
Author: Harold Chen, Louisiana State University Medical Center


*(1) General anesthesia using remifentanil for Cesarean delivery in a parturient with Marfan's syndrome
INDU SINGH Sudha; BROOKS Chris; DOBKOWSKI Wjotech;
Department of Anesthesia & Perioperative Medicine, Schulich School of Medicine, University of Western Ontario, London, Ontario, CANADA
Canadian journal of anaesthesia 2008, vol. 55, no8, pp. 526-531- Springer, Heidelberg


* Illustration sur Emedicine fromWebMD & PrimeHealthChannel