LYMPHANGIOLEIOMYOMATOSE (LAM)

20-12-2010, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Atteinte pulmonaire : Pneumothorax, Insuffisance respiratoire

Description:
- Affection qui toucle les poumons, les vaisseaux lymphatiques thoraco-abdominaux et les reins.
- Elle se caractérise par une prolifération de cellules musculaires lisses anormales, non néoplasiques, au niveau du tissu interstitiel pulmonaire, avec destruction kystique du parenchyme pulmonaire conduisant à un emphysème.
- Plus fréquente chez la femme et exacerbée par la grossesse ce qui soulève l'hypothèse d'une hormonodépendance aux œstrogènes.
- Sporadique ou associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville
- La dyspnée est le premier signe, parfois c'est le pneumothorax, quand ce dernier est récidivant surtout chez une jeune femme : penser à cette affection.
- Adénopathies médiastinales et abdominales pouvant créer un blocage lymphatique avec compression, il peut y avoir des complications à type de rupture du canal thoracique avec chylothorax
- Les tumeurs rénales sont des angiomyolipomes bénins qui peuvent rester silencieuses ou entrainer des douleurs,des hématuries.
- La radio pulmonaire à la phase avancée de la maladie ressemble à celle d'un emphysème en stade terminal, on peut aussi y voir des opacités nodulaires
- Les explorations respiratoires révèlent pour les Gaz du sang: hypoxie, hypocapnie avec PH normal; à la spirométrie un syndrome obstructif avec altération de la diffusion du monoxyde de carbone.
- Traitement: les corticoïdes sont inefficaces, le blocage de l'action des œstrogènes a plus de résultat: ovariectomie, tamoxifène, progestérone

Implications Anesthésiques:
- Évaluation respiratoire: Spirométrie, Radiographie pulmonaire, gaz du sang
- Documenter l'extension aux axes lymphatiques et le retentissement.
- Drainer tout épanchement avant chirurgie programmée
- La fuite lymphatique conduit souvent à une réponse immunitaire déficiente et à une dénutrition d'où l'importance d'un nutrition artificielle pré opératoire
- Paramètres de ventilation per opératoire sont les mêmes que pour les patients porteurs d'emphysème en allongeant le temps expiratoire et en évitant les pressions inspiratoires élevées
- Ventilation postopératoire souvent nécessaire

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Voir en ligne : ORPHANET
*Lymphangioléiomyomatose - Germop revue 5/5/94