LEUCODYSTROPHIES

Sd de PELIZAEUS- MERTZBACHER, KRABBE,CANAVAN, Leucodystrophie métachromique, Adrénoleucodystrophie

05-07-2009, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Sécrétions orales importantes
- Reflux gastro-oesophagien, défaut de déglutition
- Comitialité
- Dénutrition
- Atteinte surrénalienne dans l'adrenoleucodystrophie.

Description:
- Groupe d'affections caractérisées par un processus de démyélinisation du système nerveux central et périphérique, d'apparence primitive et non inflammatoire et aboutissant à une sclérose cérébrale. Elles sont presque exclusivement d'origine génétique.
- Adrenoleucodystrophie :associée à un hypoadrénalisme.
- Alexander :apparait dans la première année.
- Canavan :apparait vers l'age de 2 mois :macrocéphalie par augmentation de la perméabilité membranaire.
- Krabbe :apparait à 4-6 mois d'age.
- Métachromatique : type le plus commun + fièvre, douleurs abdominales, dysfonction biliaire.
- Pelizaeus-Mertzbacher
- Maladie de Refsum
- Le diagnostic anténatal est possible pour chacune d'elles

Implications Anesthésiques:
- Pas de contre indication absolue
- Évaluer l'importance de l'atteinte neurologique.
- Évaluation de la fonction respiratoire.
- Il est possible d'utiliser les anticholinergiques en prémédication pour assécher les sécrétions
- Séquence d'intubation rapide, afin d'éviter l'inhalation.
- La succinylcholine est contre indiquée en raison du risque d’hyperkaliémie
- Maintenir les anticomitiaux , mais tenir compte de leur interférence avec le métabolisme des drogues anesthésiques
- Du fait de l’existence d’un syndrome extra-pyramidal éviter les drogues pouvant l’exacerber (neuroleptiques).
- Si nausées : Le Métoclopramide peut avoir des effets extra pyramidaux et devra donc être évité, par contre l’Ondansétron est un produit sans risque à priori comme antiémétique à condition de rester prudent dans le dosage (1)
- Utiliser de petites doses d'analgésiques.
- Surveiller la fonction respiratoire en postopératoire.
- Monitoriser la curarisation, réponse anormale aux curares non dépolarisants
- Dans toute pathologie neuromusculaire la plupart des auteurs préfèrent éviter les agents favorisant l'apparition d'une hyperthermie maligne dont les anesthésiques volatils (2) .




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*Anaesthetic considerations for the child with leukodystrophy.Tobias JD.
Department of Anesthesiology, Vanderbilt University, Nashville, Tennessee 37232.- Can J Anaesth. 1992 Apr;39(4):394-7.


*(1) Extrapyramidal Reactions to Ondansetron : Cross-Reactivity Between Ondansetron and Prochlorperazine ? Juraj Sprung, MD PhD,Faisal M. Choudhry, MD and Brian A. Hall, MD - Anesthesia & Analgesia - May 2003 vol. 96 no. 5 1374-1376

*(2)Anesthesia and Uncommon diseases 5éme Edition Par Lee A. Fleisher- Elsevier- CHAPTER 8 - Neurologic Diseases-p.32