LARSEN (Syndrome de)

24-03-2010, par Dr MOMBLANO Patricia

Problème majeur:
-Intubation difficile

Description:
- Ostéochondrodysplasie responsable d'hyperlaxité de toutes les articulations : genoux, épaules, poignets et cartilages mous (y compris niveau des cotes,épiglotte, trachée ...)
- Le mode de transmission est autosomique dominant ou récessif
- Dysmorphie faciale avec front proéminent, visage plat , doigts longs, instabilité cervicale importante
- Cou court, palais ogival, fente palatine, cartilage aryténoïde mobile, laryngo-trachéo et bronchomalacie, sténose sub glottique.
- Autres malformations associées:retard mental, surdité, cyphoscoliose, cardiaques (CIA, CIV,valvulopathie...), hypoplasie pulmonaire.
- Insuffisance respiratoire fréquente.

Implications Anesthésiques:
- Évaluer la fonction respiratoire
- Évaluation cardiovasculaire
- Rechercher instabilité vertébrale cervicale
- Installation prudente sur la table d'opération et lors des manipulations: le moindre traumatisme cervical peut être responsable d'une quadriplégie.
- Évaluer et prévenir intubation difficile, ne pas curariser le patient avant l'intubation et sans s'être assuré que la ventilation au masque facial était efficace.
- Masque laryngé souvent utilisé (si la chirurgie le permet).
- Sonde d'intubation de petit diamètre, même après intubation la trachéomalacie en aval persiste et peut être responsabled' une détresse respiratoire
- L'existence d'une sténose subglottique peut nécessiter une trachéotomie..
- Le risque respiratoire est important en post extubation avec obstruction des voies aériennes supérieures.
- Prévenir l'endocardite bactérienne en cas de cardiopathie à risque et en fonction de la chirurgie.
- En cas d'atteinte neurologique par compression médullaire éviter la succinyl choline (1)

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Voir en ligne : ORPHANET

*Cervical Spine Involvement in Larsen’s Syndrome: A Case Illustration
Jason T. Banks, MD*, John C. Wellons, III, MD*, R. Shane Tubbs, PhD, PA-C**, Jeffrey P. Blount, MD*, W. Jerry Oakes, MD*, Paul A. Grabb, MD*
* Division of Pediatric Neurosurgery
** Department of Cell Biology, Children’s Hospital of Alabama, Birmingham, AL 35233 sur PEDIATRICS


*Genetics Home Reference

* Obstetric Anesthetic Management of a Parturient with Larsen Syndrome and Short Stature
Theresa C. Michel, MD, Andrew L. Rosenberg, MD, and Linda S. Polley, MD
Department of Anesthesiology, Division of Obstetric Anesthesiology, Women’s Hospital, University of Michigan Health System, Ann Arbor, Michigan
Anesthesia & Analgesia 2001;92:1266 –7


*(1)Anesthesia for genetic, metabolic, and dysmorphic syndromes of childhood - Par Victor C. Baum, Jennifer E. O’Flaherty- Lippincott Williams & Wilkins