KAWASAKI ( Maladie de)

05-11-2010, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Incompétence myocardique responsable de 1-2% de décés


Description:
- Syndrome adéno-cutanéo-muqueux responsable d'une vascularite fébrile de l'enfant.
- Cause inconnue, probablement infectieuse à l'origine.
- Elle plus fréquente chez les jeunes garçons japonais.
- Le plus souvent évolution favorable en 15-20 jours, mortalité inférieure à 3%.
- Hyperthermie (isolée parfois) associée à des adénopathies (cervicales surtout), conjonctivite, inflammation des muqueuses bucales et des lèvres (chéilite), éruption cutanée, érythème desquamatif palmo-plantaire pathognomonique, atteinte des articulations, du système digestif (diarrhée), réaction méningée , myosite, urétrite.
- En l'absence de traitement, la maladie de Kawasaki se complique d'anévrismes coronaires dans 25 à 30 % des cas mais aussi de troubles de la conduction, de lésions valvulaires, de péricardite.
- La présence d'anévrismes sur les coronaires est responsable d'une insuffisance coronarienne potentielle (1)avec nécrose myocardique, insuffisance cardiaque.
- Risque de thromboses vasculaires dans d'autres territoires possibles même si plus rares.
- le diagnostic est basé sur la clinique et les examens cardiologiques, il doit être fait rapidement, car l'administration précoce d'immunoglobulines par voie intraveineuse associée à l'acide acétylsalicylique diminue la fréquence d'anomalies des artères coronaires à moins de 5 %.
- IL faut savoir que le risque d'ischémie coronarienne à long terme persiste (2) et peut faire partie des causes de mort subite du jeune adulte sportif (3)

Implications Anesthésiques:
- Concernent également les patients ayant eu l'affection dans l'enfance
- Évaluation cardiologique, rechercher la présence d'anévrismes, évaluer la fonction coronarienne
- Maintenir stabilité hémodynamique, monitorisation du segment ST
- Conduite anesthésique identique à celle d'un patient coronarien et tenir compte des effets dépresseurs de la technique sur le plan hémodynamique.
- En périopératoire prescrire antiagrégants plaquettaires pour diminuer le risque de thrombose.

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Voir en ligne : ORPHANET
*Maladie de Kawasaki (Syndrome adénocutanéomuqueux) E. Le Gall
Institut Mère-Enfant, annexe pédiatrique, Hôpital sud,
BP 56129, 35056 Rennes Cedex 2


*Maladie De Kawasaki

*LA MALADIE DE KAWASAKI du diagnostic à la thérapeutique - DU de Rhumatologie Dr Fanny Bajolle M3C-NeckerService de Cardiologie Pédiatrique

* (1) When Children with Kawasaki Disease Grow Up: Myocardial and Vascular Complications in Adulthood
John B. Gordon, MD; Andrew M. Kahn, MD, PHD; Jane C. Burns, MD
*San Diego Cardiac Center, San Diego, California; and the Departments of †Medicine and ‡Pediatrics, University of California San Diego School of Medicine and Rady Children's Hospital, San Diego, California. This work supported in part by a grant from the National Institutes of Health, Heart, Lung, Blood Institute to Dr. Burns (RO1-HL69413). Masato Takahashi, MD, served as Guest Editor for this article.
J Am Coll Cardiol. 2009;54(21):1911-1920. © 2009


*(2)Long-term Consequences of Kawasaki Disease
A 10- to 21-Year Follow-up Study of 594 Patients
Hirohisa Kato, MD; Tetsu Sugimura, MD; Teiji Akagi, MD; Noboru Sato, MD; Kanoko Hashino, MD; Yasuki Maeno, MD; Takeyo Kazue, MD; Genzyu Eto, MD; Rumi Yamakawa, MD
the Department of Pediatrics and The Cardiovascular Research Institute, Kurume University School of Medicine, Kurume, Japan.
Circulation. 1996;94:1379-1385


*(3) Congrès national d'anesthésie et de réanimation 2007- SFAR
Elsevier Masson


* Anaesthetic management for Caesarean section in a patient with Kawasaki disease
ALAM S. ; SAKURA S. ; KOSAKA Y. ;
Shimane medical univ., dep. anesthesiology, Izumo 693, JAPON
Canadian journal of anaesthesia ISSN 0832-610X CODEN CJOAEP
1995, vol. 42, no11, pp. 1024-1026 (14 ref.)
Springer, Heidelberg, ALLEMAGNE (1987) (Revue)