ICHTYOSE

inclut Bébé Collodion, Bébé Harlequin

30-05-2010, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Risque septique
- Accès veineux difficile
- Troubles de l'équilibre thermique
- Troubles de l'hydratation
- A considérer comme brulures

Description:
- L'Ichtyose est une affection congénitale cutanée responsable d'une peau sèche, "écaillée", avec desquamation en continu.
- Dans la plupart des cas il s'agit d'affection congénitale mais elle peut apparaitre à la suite de pathologies chroniques telles l'hypothyroïdie, l'insuffisance rénale, malabsorption, lymphœdème.
- La pathogénie de cette affection est une hyperkératose.
- Différents types d'ichtyose héréditaire::
-> Ichtyose vulgaire : forme la plus commune, transmise selon mode autosomique dominant. La peau présente des lamelles squameuses larges ou de petites tailles, respecte les plis de flexion. Elle est trés modérée et peut ne se traduire que par une sécheresse cutanée. Cette affection apparait dans l'enfance, et s'amende avec l'âge.
-> Ichtyose liée au chromosome X : elle se rencontre principalement chez l'homme. Liée à déficit en stéroïde sulfatase, enzyme qui intervient dans la chaîne de dégradation du cholestérol. Débute vers l'age de 3 mois. Paumes des mains, plantes de pieds et la partie médiane du visage sont épargnés. Il existe de larges plaques brunâtres de desquamation , d'où le nom également d'Ichtyosis Nigricans. Des opacités cornéennes peuvent se développer . Cette forme peut être stable ou s'aggraver avec l'age.
-> Ichtyose lamellaire est plus rare, transmise sur un mode autosomique récessif. Apparait dés la naissance ou dans la petite enfance. A la naissance les patients sont recouverts d'une membrane de collodion et sont ainsi appelés "bébé collodion". Cette membrane desquame sur plusieurs semaines laissant une rougeur résiduelle et une hyperkératose. Cette forme d'Ichthyose concerne de larges plaques gris-brun, adhérentes en leur centre et aux bord surélevés, ressemblant à des plaques d'armure. Les plis de flexion sont particulièrement touchés et les joues sont respectées. Ectropion. Cette forme peut rester stable ou s'aggraver avec l'age.
-> L’érythrodermie congénitale ichtyosiforme : transmise sur mode autosomique dominant. Les squames sont épaisses, verruqueuses, en particulier au niveau des plis de flexion et des zones intertrigineuses, paumes des mains, plantes de pieds. Des bulles apparaissent après la naissance et sont remplacées par une hyperkératose dans les premiers trois mois. Cette forme peut rester stable ou s'aggraver avec l'age également.
-->les signes apparaissent en période périnatale, dominés par l’érythème, rendent la distinction de l’érythrodermie ichtyosiforme congénitale et l’ichtyose lamellaire difficile. Plus tard, l’ichtyose lamellaire est caractérisée par un érythème modéré, des squames polygonales, larges foncées et épaisses en pile d’assiettes, un ectropion sévère et une aggravation progressive. L’érythrodermie ichtyosiforme sèche est une érythrodermie non bulleuse à squames blanches, fines, diffuses et peu adhérentes.
-> Fétus Harlequin : forme la plus dramatique : l'enfant est recouvert de plaques épaisses de corne séparées par de profondes fissures à la naissance. La peau est dure telle de l'écorce. Elle gêne les mouvements respiratoires, les articulations sont contracturées. Les enfants décèdent dans la période néonatale

Implications Anesthésiques:
- Évaluer l'état d'hydratation
- Les lésions cutanées rendent difficile la fixation des cathéters et autres matériels nécessaires à l'anesthésie et la chirurgie, d'autant plus que des substances kératinolytiques sont utilisées pour assouplir la peau, ils
seront cousus ou attachés par des liens
- L'accès veineux est souvent difficile
-Toute effraction cutanée: voie veineuse, ponction pour ALR expose à un risque infectieux
- Dans les formes sévères la régulation thermique est altérée, prévenir l'hypothermie.
- Éviter les substances connues pour favoriser l'apparition d'ichtyose acquise: butyrophénones, dixyrazine (phénothiazines), cimétidine, acide nicotinique, triparanol (hypolipémiant)(1)
- Chez les bébés collodion l'intubation peut être rendue difficile par la limitation à l'ouverture de la bouche et les distorsions faciales.
- Hydratation périopératoire


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*Association A.N.I.P.S

*Atlas de dermatologie clinique
Par Anthony du Vivier,Phillip H. McKee - De Boeck Université

*Anesthetic Management of a Patient with Harlequin Ichthyosis: A Case Presentation-Eaton K, Gruber A, Tkachenko I - The University of Chicago , Chicago , IL, USA- 2013

(1) Syndromes: rapid recognition and perioperative implications
Par Bruno Bissonnette,Bernard J. Dalens