HYPERTHERMIE MALIGNE

21-03-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Anomalies métaboliques déclenchées par divers agents anesthésiques.
- Risque vital

Description:
- Affection autosomique dominante.
- Maladie pharmacogénétique des muscles squelettiques qui se traduit par une réponse hypermétabolique à l'exposition à des gaz anesthésiques volatiles puissants (comme l'halothane, le sévoflurane, le desflurane) et la succinylcholine (relaxant musculaire dépolarisant) et aussi, rarement chez l'homme, à des stress comme l'exercice physique intense et la chaleur.
- Si un cas diagnostiqué dans la famille: faire des recherches chez les autres membres et leur donner une carte d'informations.
- Anomalie des courants du Calcium dans les fibres musculaires responsable de contractions prolongées. Une anesthésie précédente peut avoir été normale.
--Signes: Augmentation de la capnie inexpliquée ET tachycardie inexpliquée ET augmentation de la consommation en O2 inexpliquée. L'hyperthermie : augmentation de la T° de 1°/15mn est souvent tardive, s'associent: rigidité musculaire , cyanose, Hypertension artérielle, troubles du rythme, hyperkaliémie, acidose métabolique.
-- CAT : ASSOCIATION FRANÇAISE HYPERTHERMIE MALIGNE : Suggestions thérapeutiques:
-1) appeler du renfort
-2) hyperventilation en O2 pur ( 2 à 3 fois la ventilation du patient), arrêter les agents anesthésiques volatils et toute drogue à risque. Écourter l'intervention.
-3) Dantrium® (Dantrolène) injectable flacons de 20 mg de poudre avec 3 g de mannitol à diluer avec 60 ml d'eau stérile. Injecter 2,5 mg/kg en intraveineuse directe le plus tôt possible . Ne pas ajouter de bloqueurs calciques qui peuvent majorer l'hyperkaliémie : perfusion de glucose-insuline, de sérum bicarbonaté, injection de gamma OH, dialyse.
-4) Refroidir et traiter hyperkaliémie:Bicarbonate IV 1 mmole/kg
-5) Ventiler avec un respirateur et un circuit ouvert n'ayant pas été en contact avec les halogénés.
-6) la réponse au Dantrolène doit apparaitre dans les minutes qui suivent l'injection.
Sinon répéter jusqu'à 10 mg/kg, en se basant sur la fréquence cardiaque, la rigidité musculaire et la température. La dépression myocardique reste modérée .
-7) surveiller diurèse, kaliémie, calcémie, pH et gaz du sang artériels, coagulation.
-8) le monitorage continu de l'ECG est indispensable; les arythmies se traitent d'abord par le dantrolène.
- 9) provoquer une diurèse de 1ml/kg/h ( sonde vésicale obligatoire)
-10) surveillance en réanimation 48h à 72 hres avec poursuite de la ventilation artificielle car la crise d'HTM peut se reproduire. Continuer Dantroléne en postopératoire à la dose de 1 mg/kg IV toutes les 6 heures jusqu'à stabilisation des fonctions vitales. L'effet myorelaxant du dantrolène justifie la poursuite de la ventilation artificielle.
-11) surveiller la température centrale (rectale ou œsophagienne). Une instabilité thermique peut persister plusieurs jours après l'épisode aigu.
-12) après amélioration, passer au dantrolène per os , les doses proposées sont de 4mg/kg/j en prises fractionnées pendant au moins 48 h.
-13) surveiller les taux sanguins de CPK, calcium, et potassium jusqu'au retour à la normale.
-14) remettre à la famille un document écrit l'informant du diagnostic et l'invitant à une consultation spécialisée.
-15) signaler le cas au registre national au siège de la SFAR.

CE PROTOCOLE PEUT NE PAS CONVENIR A TOUS LES PATIENTS ET PEUT ÊTRE MODIFIE.

--Ensuite faire des investigations: cf lien SFAR ci dessous

- CAT chez le patient à risque:
-- En préopératoire certains préconisent l'administration de dantrolène en préventif: la prévention chez les patients ASA 3 ou plus dépend d'une analyse bénéfice/risque et est très rarement indiquée ;
la prévention a lieu par voie intraveineuse au moment de l'induction à la dose de 2.5 mg/kg (SFAR), d'autres équipes ne l'estiment pas nécessaire, il semble que cela ne soit pas justifié.
-- enlever les vaporisateurs des respirateurs, changer les circuits des respirateurs, purger circuits avec oxygène 10l/mn pendant au moins 20 mn.
-- Préférer anesthésie intraveineuse totale, l'anesthésie loco-régionale médullaire ou périphérique
-- Contre indication formelle des agents volatils, curares dépolarisants, éviter le verapamil et le diltiazem en raison du risque d'hyperkaliémie et de troubles hémodynamiques sévères si le Dantrolène est utilisé.
-- Les anesthésiques locaux à fonction amide (Lidocaïne, Ropivacaïne) peuvent être utilisés de façon sécuritaire.
-- Surveiller la curarisation, dépister tachycardie, HTA, hypoxie, monitorer la température

Application pour Smartphone: MHapp

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Voir en ligne : ORPHANET

* SFAR

* HYPERTHERMIES MALIGNES : DE LA PHYSIOPATHOLOGIE AU TRAITEMENT- Université de Lille 2


*Malignant hyperthermia: P Jane Halsall, Philip M Hopkins. British Journal of Anaesthesia/CEPD Reviews/Vol 3 Number 1 2003, page 5.

*Malignant Hyperthermia Crisis - AAGBI Safety Guideline (Association of Anaesthetists of Great Britain & Ireland)

*Malignant hyperthermia - Henry Rosenberg, Mark Davis, Danielle James, Neil Pollock and Kathryn Stowell- Orphanet Journal of Rare Diseases

*Preventing MH - An Anesthesia Protocol - MALIGNANT HYPERTHERMIA ASSOCIATION OF THE UNITED STATES (MHAUS)