HOFFMAN (Maladie de)

19-08-2009, par Dr MOMBLANO Patricia

Voir Myopathies

Description:
- Myopathie endocrinienne secondaire à une hypothyroïdie.
- Il y a des signes:
*d'hypothyroïdie avec myxoedème, sécheresse peau, possible cardiomyopathie, ralentissement du métabolisme, macroglossie
*et des signes de myopathie avec rigidité musculaire, crampes et une pseudohypertrophie musculaire au niveau des membres et du tronc. La faiblesse musculaire prédomine à la racine des membres et s'accompagne d'une élévation des CPK.
- Intolérance à l'effort, lenteur à la contraction et à la relaxation musculaire.
- Réduction de la capacité oxydative.
- Diminution de la consommation énergétique.
- Déficit musculaire en carnitine.
- Le traitement substitutif par la thyroxine améliore les signes cliniques.

Implications Anesthésiques:
- Traiter l'hypothyroidie en premier.
- Évaluation cardiaque.
- Contre indiquer les curares dépolarisants.


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Voir en ligne : ORPHANET

*Société Française de Rhumatologie

*Hoffman's syndrome – A rare facet of hypothyroid myopathy-J Neurosci Rural Pract. 2014 Oct-Dec; 5(4): 447–448. Swayamsidha Mangaraj and Ganeswar Sethy

*Praveen K, Aslam S, Dutta T K. HoffMann's syndrome: A rare neurological presentation of hypothyroidism. Int J Nutr Pharmacol Neurol Dis [serial online] 2011 [cited 2017 Mar 4];1:201-3