HISTIOCYTOSE LANGHERANSIENNE (HISTIOCYTOSE X)

Maladie de Letterer-Siwe, de Hand-Shuller-Christian, Granulome à éosinophiles

06-12-2010, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Risque respiratoire
- Risque fonction des organes infiltrés

Description:
- Désigne 3 entités anciennement regroupées sous le nom d'"Histiocytose X" liées à une dysrégulation immune.
- Dans l'ordre croissant de sévérité : Granulome à éosinophiles, la maladie de Hand-Schuller-Christian et la maladie de Letterer-Siwe
- Prolifération d'un type spécifique d'histiocytes: les cellules de Langerhans
- Elles infiltrent de nombreux organes affectant leur fonctionnement: - L'atteinte osseuse et pulmonaire (fibrose) sont les plus fréquentes, on retrouve des atteintes polysystémiques:
-- adénopathies
--Toux, dyspnée, cyanoses, épanchements pleuraux, pneumopathies interstitielles, bulles ( pneumothorax) , insuffisance respiratoire
-- Péricardite constrictive
-- Peau: croûtes, rash.
-- Pancytopénie avec fièvre récurrente, infiltration thyroïdienne (hypothyroïdie)
-- Système nerveux central:dégénérescence, atteinte hypophysaire si lésions de la base du crâne responsable d'un hypopituitarisme,
-- Estomac et tractus digestif, dysfonction hépatique (avec hypoalbuminémie, hyperbilirubinémie), rate, pancréas, mésentère
-- Os: crâne orbites, mastoïde, mâchoires d'où baisse de l'acuité auditive, luxation maxillaire. Retard de croissance, lésions au niveau de nombreux os: fémur, pelvis, corps vertébraux, avec fractures pathologiques.
- Il est de plus en plus suggéré que la maladie est caractérisée par le degré et le nombre d 'organes atteints plutôt que par le nom de la maladie utilisé à l'origine
- Dénomination antérieure:
-*Granulome à éosinophiles: lésions niveau du crâne, non évolutives, circonscrites avec éosinophilie;
-*Hand-Schuller-Christian: associe exophtalmie-lacunes osseuses-diabète sucré;
-*Letterer-Siwe: histiocytose aiguë, disséminée avec des lésions cutanées, muqueuses et osseuses

Implications Anesthésiques:
- Évaluer les différentes localisations
- Rechercher hypopituitarisme en préopératoire
- Rechercher pancytopénie
- Évaluer état dentaire
- Évaluation respiratoire: EFR et gaz du sang, radiographies squelette.
- Privilégier l'anesthésie loco régionale
- En peropératoire surveiller les pressions d'insufflation pour éviter un pneumothorax, privilégier la ventilation spontanée dés que possible.
- Traitement: corticothérapie: attention au risque de la corticothérapie au long cours et adapter doses au stress.
- La dysfonction hépatique altère le transport et le métabolisme des drogues.
- Surveiller la fonction respiratoire en postopératoire
- Lacunes osseuses pouvant être responsables de fractures pathologiques: attention à la mobilisation et à la position peropératoire

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Voir en ligne : ORPHANET

*Association Histiocytose France

*RESPIR

*Histiocytosis Updated: Feb 14, 2017-Author: Cameron K Tebbi, MD; Chief Editor: Vikramjit S Kanwar, MBBS, MBA, MRCP(UK), FAAP

*Anesthetic Management of a Patient with Langerhans Cell Histiocytosis during Cesarean section -Ishii E, Takaenoki Y, Shizukuishi M, Fukuda I, Kazama T.-Masui. 2015 Apr;64(4):444-8.