HEMOSIDEROSE PULMONAIRE

05-09-2009, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Anémie
- Hypoxie

Description:
- Maladie rare d'étiologie inconnue (auto-immune?) caractérisée par des hémorragies intra alvéolaires et interstitielles diffuses et d'importance variable
- Forme idiopathique: la plus fréquente: On peut retrouver des IgE spécifiques dirigées contre les protéines du lait, une association avec une maladie coeliaque (1)
- Formes secondaires : On retrouve souvent l'association à une une anémie hémolytique et plusieurs désordres auto-immuns tels un lupus, périartèrite noueuse, suggérant un trouble d'origine immunologique
- Cliniquement l'Hémosidérose est similaire aux syndromes hémorragiques alvéolaires retrouvés dans la maladie de Goodpasture et la Granulomatose de Wegener
-- Hémoptysies
-- Anémie ferriprive secondaire
-- Infiltras pulmonaires à la radiographie,
- Évolue par poussées, lors des poussées on observe des opacités alvéolaires para hilaires; pendant les phases de rémission le cliché pulmonaire peut être normal. Possible évolution vers la fibrose pulmonaire par dépots de fer intralvéolaire et Insuffisance respiratoire dans les 3 années suivant les premiers signes cliniques, cœur pulmonaire
- Le diagnostic repose sur la biopsie pulmonaire.
- Traitement: Oxygénothérapie, transfusion sanguine, corticoïdes surtout et à fortes doses au long cours
- Plasmaphérèse, Cyclcophosphamide, azathioprine sont efficaces mais réservés en général aux patients réfractaires aux corticoïdes
- Le Traitement final est la transplantation pulmonaire

Implications Anesthésiques:
- Évaluation de la fonction respiratoire et de l'importance de l'hémorragie alvéolaire
- Évaluation cardiaque
- Numération globulaire
- Transfusion préopératoire souvent nécessaire, hypoxémie aggravée par anémie.
- Reporter la chirurgie en cas d'hémorragie active sachant que
- L'apparition de nouveaux infiltras à la radiographie pulmonaire signent des hémorragies alvéolaires en cours et ils disparaissent 2 semaines après l'arrêt du saignement habituellement.
- Maintenir P° >O dans les voies aériennes terminales pour ne pas altérer la membrane alvéolo-capillaire, les pressions sont habituellement élevées avec le risque de pneumothorax .
- Risque de bouchons sur la sonde d'intubation par les caillots, prévoir sondes de calibre élevé, permettant le lavage bronchique
- Maintenir corticoïdes et envisager une supplémentation si la chirurgie le nécessite

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* Pneumologie pédiatrique - Elsevier Masson
Par Guy Tournier,Anne Sardet-Frismand,Armelle Baculard

* (1) Hémosidérose pulmonaire idiopathique et maladie cœliaque chez l’enfant
J. Ammar, A. Berraiesa, H. Abida and A. Hamzaouia
Revue Française d'Allergologie et d'Immunologie Clinique
Volume 47, Issue 8, December 2007, Pages 511-514