HEMOLYTIQUE UREMIQUE (Syndrome)

Maladie de Hamburger

19-12-2010, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Anémie
- Insuffisance rénale
- Coagulopathie

Description:
- Ce syndrome associe une anémie hémolytique, une thrombopénie, une néphropathie aiguë avec hématurie, souvent existe une dysfonction hépatique.
- Touche souvent le jeune enfant
- Transmission peut être autosomique dominante ou récessive dans les formes atypiques
- Forme typique:Débute souvent par une diarrhée sanglante. Origine infectieuse le plus souvent (E.Coli qui produisent des cytotoxines cytopathogènes) chez l'enfant, douleurs abdominales,
- Chez l'adulte: forme atypique, sans diarrhée, peut apparaitre comme complication des chimiothérapies (mitomycine C), grossesse: post-partum immédiat, œstrogènes, hypertension artérielle maligne, lupus érythémateux disséminé, SIDA et infection HIV symptomatique, traitements par cyclosporine, quinine, ticlopidine. Dans cette forme il existe une dysfonction de la voie alterne du complément qui expose très vraisemblablement au développement d’une microangiopathie thrombotique.
- Évolution possible vers des formes sévères polysystémiques entrainant insuffisance rénale, troubles neurologiques (convulsions, coma) , cardiaques (myocardite), pancréatite et peut être fatale
- Le traitement est symptomatique et préventif, le rôle des antibiotiques est mal précisé, ils seraient inutiles puisque le mécanisme est toxinique.

Implications Anesthésiques:
- Évaluation préopératoire de la fonction rénale, de l'anémie et de la thrombopénie.
- Corriger l'anémie
- Compenser les pertes hydro électrolytiques en cas de diarrhées
- Épuration extra rénale si insuffisance rénale
- Répéter bilans acide base et Bilan électrolytique sanguin
- Remplissage vasculaire



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*Syndrome Hémolytique et Urémique : Formes héréditaires et formes associées aux maladies héréditaires
par P. NIAUDET, M.-F. GAGNADOUX, M. BROYER et R. SALOMON*- Site de La Société Néphrologie

*Information sur MedlinePlus

*Hemolytic-Uremic Syndrome Updated: Sep 19, 2016 Author: Malvinder S Parmar, MBBS, MS, FRCPC, FACP, FASN; Chief Editor: Srikanth Nagalla, MBBS, MS, FACP