HEMOGLOBINURIE NOCTURNE PAROXYSTIQUE

Maladie de Marchiafava-Michelli

05-12-2010, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Thromboses veineuses
- Anémie

Description:
- Affection acquise liée à une mutation du gène impliqué dans la protection de la membrane des hématies contre l'action du complément.
- Elle est caractérisée par une anémie hémolytique plus ou moins régénérative , une aplasie médullaire et par la survenue fréquente de thromboses. Le complément est plus actif en présence d'un ph sanguin acide, dans la deuxième partie de la nuit le PH baisse d'où la présence d'une hémoglobinurie nocturne. Le symptôme le plus important est la couleur porto des urines du matin associée à des douleurs lombaires.
- Thromboses touchent les gros vaisseaux, artères et veines: prédominent au niveau des veines sus hépatique et cérébral, concernent aussi les vaisseaux rénaux, mésentériques, elles peuvent apparaitre en premier
- L'aplasie médullaire peut initialement ou secondairement compliquer la maladie responsable d'une pancytopénie avec leuconeutropénie et thrombopénie présentes dans plus de la moitié des cas.
- Évolue par crises pouvant être déclenchées par le stress, l'infection, une intervention.
- Les signes sont ceux de l'anémie chronique: pâleur, asthénie, dyspnée d'effort
- Plusieurs essais thérapeutiques principalement symptomatiques : transfusion, cure martiale, érythropoïétine, glucocorticoïdes, immunosuppresseurs et anticoagulant, mais seule la greffe de moelle osseuse peut corriger ce trouble de l'hématopoïèse
- L'administration d'un Anticorps monoclonal permet de réduire l'hémolyse

Implications Anesthésiques:
- Hémogramme, rechercher hémolyse, évaluer la fonction rénale, rechercher thromboses
- Transfuser avec des globules rouges lavés pour éviter l'activation du Complément.
- Ces patients sont des polystransfusés: choisir des concentrés globulaires phénotypés.
- Une plasmaphérèse préopératoire peut être nécessaire pour abaisser le taux de Complément anormal.
- Héparine fractionnée ou Héparines de bas poids moléculaire en prévention des thromboses, interrompre le moins possible les anticoagulants.
- Prudence avec le Propofol qui par le biais du Cremophor EL active le complément (1) (2) .
- Préférer anesthésiques volatils pour l'entretien
- Éviter les ALR périmédullaires en raison du traitement anticoagulant (3)
- Prudence en cas de traitement par inhibiteurs du complément qui favorise le développement d'infection à méningocoques, les patients doivent avoir été vaccinés contre le méningocoque et recevoir une prophylaxie (pénicilline)
- Éviter N2O qui déprime la moelle osseuse
- Asepsie rigoureuse car le sepsis stimule l'activation du complément


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Voir en ligne : ORPHANET

*CAT en urgence sur ORPHANET

*(1)Immunologie- De Boeck Université
Par Jean-Pierre Revillard,Association des enseignants d'immunologie des universités de langue

*(2) Complement activation by propofol and its effect during propofol anaesthesia.
Ohmizo H, Iwama H, Sugita T.
Department of Anaesthesiology, Central Aizu General Hospital, Aizuwakamatsu, Japan.
Anaesth Intensive Care. 1999 Dec;27(6):623-7.

*(3)Canadian Journal of Anesthesia / Journal canadien d'anesthésie
Volume 54, Number 8, 646-651, DOI: 10.1007/BF03022959
The management of Cesarean delivery in a parturient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria complicated by severe preeclampsia
Terrence K. Allen, Ronald B. George, Adeyemi J. Olufolabi, Andra H. James, Holly A. Muir and Ashraf S. Habib