HEMANGIOBLASTOSE CEREBELLO-RETINIENNE

Maladie de Von-Hippel-Lindau

03-12-2010, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Rechercher phéochromocytome
- Rechercher localisations neurologiques
- Atteinte rénale possible

Description:
- Transmission autosomique dominante:
- Phacomatose caractérisée par la présence de multiples hémangioblastomes sur la rétine, le système nerveux et les viscères. Dégénérescence néoplasique fréquente
- 2 types sont décrits:Type I sans phéochromocytome, Type II avec phéochromocytome.
- L'expression est très variable en fonction des organes atteints et du degré de bénignité ou de malignité de la maladie
- Hémangioblastomes rétiniens: caractéristiques de la maladie.
- Hémangioblastomes au niveau du cervelet et de la moelle épinière (cervico-thoraciques, queue de cheval).
- Localisations pulmonaires, hépatiques, pancréatiques, rénales, ovariennes, surrénaliennes, également au niveau du sac endolymphatique auriculaire responsables de surdité. Les carcinomes rénaux sont fréquents
- Erythrocytose, Phéochromocytome dans 7 à 19% des cas.
- Ces tumeurs peuvent être compressives sur les structures voisines, et hémorragiques.
- Les symptômes sont en général exacerbés par la grossesse.
- Leur diagnostic et leur exérèse précoce permettent de prévenir, ou tout au moins de limiter les conséquences telles que perte de la vue ou de l’ouïe, complications neurologiques et endocriniennes. La VHL touche environ 1 personne sur 36000.

Implications Anesthésiques:
- Évaluer les organes touchés.
- Évaluation ophtalmologique, cardiaque, pulmonaire, endocrinienne ...,
- Il est fondamental de faire le diagnostic préopératoire de phéochromocytome; en cas de phéochromocytome prévoir son exérèse avant toute autre chirurgie programmée, sinon prévoir technique anesthésique orientée sur la prévention des conséquences du phéochromocytome (Hypertension maligne, troubles du rythme)(1).
- Le choix du type d'anesthésie et la monitorisation seront guidés par l'extension de la maladie.
- Pas de contre indications à un agent anesthésique en particulier
- Si ALR périmédullaire prévoir une IRM préopératoire pour faire un diagnostic topographique des hémangiomes médullaires.
- Les tumeurs cérébelleuses peuvent être responsables d'accès hypertensifs
- Risque d'hypertension intracrânienne liés à la présence de tumeurs intra crâniennes, éviter tout facteur la majorant: l'hypoxie, l'hypercapnie (maintenir PaCO2 = 35 mmhg), l'hypotension artérielle (maintenir PAM > 70 mmhg minimum), le protoxyde d'azote (2)(3) .
- Prévenir le risque d'hémorragies méningées en évitant les accès hypertensifs

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Voir en ligne : ORPHANET

* Anaesthetic Implication of Von Hippel Lindau Disease
Col TVSP Murthy, Dr Gupta Pratyush, Brig Prabhakar T, Col Prakash Singh, Col Chander Mohan
MJAFI, Vol. 62, No. 2, 2006 : 181-183

*Neuro®bromatosis: clinical presentations and anaesthetic implications
N. P. Hirsch1*, A. Murphy1 2 and J. J. Radcliffe1 3; Br J Anaesth 2001; 86: 555±64

* (1) Caesarean section and phaeochromocytoma resection in a patient with Von Hippel Lindau disease
Denise Joffe, Ross Robbins and Alice Benjamin
Canadian Journal of Anesthesia / Journal canadien d'anesthésie
Volume 40, Number 9, 870-874

* (2) Anaesthesia for patients with intracranial hypertension due to cerebral oedema.
Bruder N.
Département d'anesthésie-réanimation, centre hospitalier universitaire Timone, 13385 Marseille, France.
Ann Fr Anesth Reanim. 2003 Mar;22(3):226-34.


*(3) Hypertension intracrânienne dans la période périopératoire
FRANÇOIS GIRARD, MD, FRCPC - Université de Montréal Département d’anesthésiologie Faculté de médecine
Anesthésiologie CONFÉRENCES SCIENTIFIQUES - AVRIL 2003
Volume 2, numéro 4

*ANESTHESIE EN NEUROCHIRURGIE PEDIATRIQUE - DIU Anesthésie pédiatrique 25/03/14 - Barbara Kolanek