HALLERMAN - STREIFF (Syndrome de)

François Dyscephalic Syndrome, Hallermann-Streiff-François syndrome, Oculomandibulodyscephaly

26-12-2010, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Risque majeur d'intubation difficile
- Risque respiratoire, obstruction voies aériennes supérieures

Description:
- Affection congénitale, sporadique, de caus emal connnue
- Responsable de malformations craniofaciales importantes avec aspect de "face d'oiseau", microcéphalie, retard de croissance et mauvaises implantations dentaires
- Nanisme proportionné, hypotrichose, micrognathie, palais ogival, sub luxation articulation temporo maxillaire, rétrécissement du calibre des voies aériennes supérieures, trachéomalacie, mauvais état dentaire
- Cataracte congénitale,rétinopathie, cécité
- Scoliose, hyperlaxité ligamentaire, hypoplasie claviculaire
- Choréathétose, épilepsie, retard intellectuel.
- Insuffisance respiratoire secondaire à l'obstruction chronique des voies aériennes (1), syndrome d'apnée du sommeil et cœur pulmonaire possible
- Possible cadiopathie congénitale (2)
- Il peut exister des malformations cardiaques congénitales


Implications Anesthésiques:
- Évaluer les difficultés d'intubation, risque majeur, avoir à disposition le matériel pour trachéotomie car une trachéotomie première peut s'avérer nécessaire en cas d'obstruction significative des voies aériennes supérieures
- Évaluer la fonction respiratoire
- Évaluation cardiaque, dépister une cardiopathie et prévoir une antibioprophylaxie en fonction de la chirurgie.
- La laryngoscopie peut occasionner une luxation de l'articulation temporo-maxillaire et des bris dentaires.
- Utilisation avec succès d'intubation au travers d'un masque laryngé à l'aide d'un guide lumineux (3)
- Ces patients sont à haut risque de complications respiratoires en post opératoire, appliquer la Ventilation Non Invasive dès le réveil , surveillance très étroite.
- La ponction de la veine sous clavière peut être rendue difficile à cause des malformations claviculaires, utiliser l'echoguidage
- Prudence à la position peropératoire et aux manipulations en raison de l'hyperlaxité ligamentaire
- Si traitement anti comitial tenir compte des interférences avec le métabolisme des drogues anesthésiques

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Voir en ligne : ORPHANET
* Illustration sur site: Geneva Foundation for Medical Education and Research

* (1) Obstructive sleep apnea in a puerperal patient with Hallermann- Streiff syndrome
T. Shiomi*, C. Guilleminault+, H. Izumi*, S. Yamada, K. Murata#, T. Kobayashi*
Eur Respir J 1999; 14: 974±977.


* (2) Hallermann-Streiff syndrome: a case report
SHEN Min-qian, YUAN Fei, LI Lei and WANG Li-yang
Chin Med J 2010;123(22):3356-3357

* (3) Lighted stylet-guided intubation via the intubating laryngeal airway in a patient with Hallermann-Streiff syndrome
WONG David T. (1) ; WOO Jacqueline A. (2) ; ARORA Gagan (1) ;
(1) Department of Anesthesia, Toronto Western Hospital, University of Toronto, MC2-405, Toronto, ON, M5T 2S8, CANADA
(2) SSP in Life Sciences, Queen's University, Kingston, ON, CANADA
Canadian journal of anaesthesia
2009, vol. 56, no2, pp. 147-150 [4 page(s) (article)] (18 ref.)
Springer, Heidelberg