GOUGEROT-SJOGREN (Syndrome de)

Syndrome sec

14-10-2010, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Rechercher atteinte polysystémique
- Possibles difficultés respiratoires

Description:
- Affection inflammatoire chronique, d'origine auto-immune responsable d'une destruction des glandes exocrines.
- La sécheresse buccale et oculaire dominent le tableau
- Peut être associé à l'atteinte d'autres organes: peau (xérose) voies aériennes, tube digestif (atteinte oesophagienne ou gastrique), muqueuse vaginale.
- Douleurs musculaires et articulaires, asthénie.
- L'atteinte respiratoire (toux sèche) est présente dans 30% des cas et se caractérise par des infiltrats interstitiels pouvant évoluer vers la fibrose et l'insuffisance respiratoire
- Vascularite cutanée, atteinte neurologique (neuropathie périphérique, troubles psychiatriques, troubles mnésiques), syndrome de Raynaud, purpura.
- Atteinte du système nerveux peut exister, bien que rare, touchant les nerfs crâniens.
- Atteinte des organes hématopoïétiques: splénomégalie, adénopathies périphériques,
- Atteinte rénale à type de tubulopathie.
- Thyroïdite d'Hashimoto fréquemment associée.
- Inflammation et hypertrophie des parotides
- Sécrétions épaisses responsables de pneumopathies, bouchons sur sonde
- Une cirrhose biliaire primitive peut également être retrouvée, caractérisée par la présence d'anticorps anti-mitochondrie.
- Sur le plan histologique, le syndrome de Sjogren se caractérise par une infiltration lymphoplasmocytaire des glandes.
- Peut être primitive, ou secondaire associée à une affection systémique telle que la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie ou la polymyosite ou autre affection auto immune. La complication la plus redoutable du syndrome de Sjogren est l'évolution vers le lymphome (1% des cas).
- Traitement symptomatique (larmes artificielles, anti tussifs) et recours aux corticoïdes et Immunosuppresseurs dans formes sévères,

Implications Anesthésiques:
- Évaluer les organes atteints
- Éviter l'atropine en raison de l'épaississement des sécrétions
- Évaluation respiratoire
- Évaluation de la fonction rénale
- Tenir compte des traitements associés, supplémenter en corticoïdes si nécessaire
- Humidifier les gaz et les yeux, protéger les yeux en peropératoire.

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Voir en ligne : ORPHANET

* Association Française du Gougerot Sjögren et des Syndromes secs

* Information et illustrations sur SNOF

* Le Syndrome de Gougerot –Sjögren du sujet âgé - Dr H Gil Praticien Hospitalier Centre de Compétences des maladies systémiques et auto-immunes rares de l’adulte. Responsable : Pr Magy-Bertrand

*Information sur site RESPIR: Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren -Auteur : A. Taytard - Créé le 11/10/1999