GOODPASTURE (Syndrome de)

19-08-2009, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Atteinte rénale
- Atteinte respiratoire

Description:
- Affection sporadique auto-immune avec Anticorps anti membranaires (immunoglobulines G) dirigés contre la membrane basale glomérulaire rénale et alvéolaire pulmonaire, responsable d'un Syndrome pneumo-rénal
- Caractérisée par une glomérulonéphrite d'installation progressive, des épisodes aigus d'hémorragies intra-alvéolaires pulmonaires, mais le début peut être suraigu réalisant un tableau gravissime d'hémoptysies massives et d'insuffisance rénale
- Alvéolite hémorragique évoluant vers la fibrose pulmonaire avec dyspnée, hémoptysies, faiblesse et asthénie
- Glomérulonephrite Primitive avec hypertension artérielle, protéinurie, azotémie, oligurie,
- Il existe des formes rénales pures et des formes pulmonaires pures
- Anémie ferriprive
- Altération des échanges gazeux, l'hypoxie et un syndrome restrictif avec fibrose sont classiques chez ces patients. A la radio pulmonaire on observe des infiltrats bilatéraux typiques.
- Il existe une prédisposition génétique mais les facteurs environnementaux tels que la fumée, le tabac, l'infection, l'inhalation toxique, et l'exposition à de fortes concentrations d'O2 majorent les altérations respiratoires et le risque de provoquer des hémorragies pulmonaires
- En cas d'installatin brutale avec forme sévère le traitement initial comporte le plus souvent: dialyse, ventilation mécanique, et plasmaphérèse. Sinon le traitement repose sur la corticothérapie, les immunosuppresseurs.

Implications Anesthésiques:
- Stabiliser les atteintes respiratoires et rénales en préopératoire.
- Évaluer l'insuffisance rénale
- Évaluer importance et le retentissement du saignement intra alvéolaire, Exploration fonctionnelle respiratoire, cliché pulmonaire, scanner, gaz du sang
- Risque d'insuffisance respiratoire aigue post opératoire, surveillance étroite.
- Oxygéner largement avant l'induction , pas de pressions de ventilation élevées, pas de remplissage excessif
- Corriger l'anémie en préopératoire
- Tenir compte des traitements et éviter une insuffisance surrénalienne post opératoire
- Éviter les drogues néphrotoxiques, et adapter les posologies à l'altération de la fonction rénale
- L'évolution dépend de la précocité du diagnostic et du traitement, les rechutes sont rares

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Voir en ligne : ORPHANET
*Information sur site Emedecine fromWebMD:Goodpasture Syndrome
Author: Frazier T Stevenson, University of California Davis School of Medicine
Coauthor(s): Sat Sharma, Mauro Verrelli, University of Manitoba, Canada

* Groupe d'études et de Recherche sur les Maladies Orphelines Pulmonaires :Maladie de Goodpasture