GOLDENHAR (Syndrome de)

DYSPLASIE-OCULO-AURICULO-VERTEBRALE

23-07-2009, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Difficultés niveau des voies aériennes
- Difficultés d'intubation
- Atteinte cardiaque

Description:
- Caractérisée par des anomalies en général unilatérales responsable d'une asymétrie faciale : oeil (tumeur lipodermoïde sous conjonctivale), oreilles, hypoplasie hémimandibulaire, micrognathie, voute palatine, diminution de l'extension du cou, atrésie du conduit auditif.
- Hypoplasie d'hémivertèbres surtout niveau cervical,troubles de la segmentation vertébrale pouvant toucher tout le rachis, scoliose
- Pas de retard intellectuel
- Une malformation d'Arnold Chiari peut être associée, une Hydrocéphalie
- Dans 20% malformations cardiaques (1° et 2° arcs embryonnaires)
- Possible malformations rénales (agénésie, ectopie, dysplasie), urétérales, digestives, camptodactylie

Implications Anesthésiques:
- Évaluer les difficultés d'intubation, elles sont souvent importantes, disposer du matériel pour trachéotomie prêt; si possible insérer le laryngoscope du coté non affecté de la bouche , plusieurs utilisations de videolaryngoscope avec succès.
- Difficultés de ventilation au masque facial par défaut d'étanchéité
- Éviter la curarisation tant que l'intubation n'est pas réalisée
- Prédisposition à apnée du sommeil, surveillance postopératoire dans des unités spécialisées.
- Évaluer la fonction cardiaque, prévention de l'endocardite infectieuse si la chirurgie le nécessite
- Rechercher anomalies neurologiques et autres malformations, dédouaner instabilité vertébrale C1-C2
- Évaluer malformations rénales et la fonction rénale
- Possible résistance à l'atropine? (à préciser)

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Voir en ligne : ORPHANET

*Illustrations sur site MyPACS.net

* Illustration sur site Goldenhar.UK

*Anesthetic and Airway Management in a Child with Goldenhar Syndrome - Pate VA Gooden, J. Lan, R. Kavee CK Gooden, Departments of Anesthesiology and Dentistry, Mount Sinai Medical Center, New York, NY-

*Anesthetic management in a patient with Goldenhar's syndrome using a perilaryngeal airway and a videolaryngoscope - Sugino S1, Kanaya N, Omote K, Namiki A.Masui. 2005 Dec;54(12):1367-70

*Informations sur Researchgate.net: Goldenhar's syndrome: An analysis of anaesthetic management

Tous droits réservés Patricia Momblano