GLANZMANN (Maladie de) Thrombasthénie

19-08-2009, par Dr MOMBLANO Patricia

Problème majeur:
- Saignements

Description:
- Maladie héréditaire, transmise sur mode autosomique récessif
- Défaut sévère d'agrégation plaquettaire par anomalie au niveau des récepteurs plaquettaires responsables de leur adhérence et la formation du clou hémostatique :anomalies quantitatives et/ou qualitatives de l'intégrine alphaIIb bêta3
- Le temps de saignement est allongé et la numération plaquettaire est normale
- Extrême prudence dans l'utilisation des antiagrégants plaquettaires lors de gestes de revascularisation percutanée avec risque de saignement maximum.

Implications Anesthésiques:
- Comme dans toutes les affections où existe une pathologie plaquettaire il faut éviter un certain nombres de médicaments qui altèrent la fonction plaquettaire:
-* Nitratres (Nitroprussiate, nitroglycèrine),
-* Les inhibiteurs de la phosphodiestérase (milrinione)
-* Le monoxyde d'azote

- Afin d'éviter l'allo-immunisation plaquettaire, la prise en charge thérapeutique doit inclure, si possible, des hémostatiques locaux et/ou l'administration d'arginine vasopressive (DDAVP ou desmopressine). Si ces mesures ne suffisent pas, ou en cas d'intervention chirurgicale, la prise en charge repose sur la transfusion de concentrés plaquettaires HLA-compatibles.
- Chez les patients ayant reçu des antagonistes agissant au niveau des récepteurs d'adhérence plaquettaire , l'administration de fibrinogène sous forme de cryoprécipités peut entrer en compétition avec l'antagoniste.
- Depuis plusieurs années l'administration de facteur VII recombinant est une alternative thérapeutique (HAS comité de transparence 24 Novembre 2004) chez des patients porteurs de Maladie de Glanzmann avec anticorps anti-GP IIb-IIIa et/ou anti-HLA, et présentant une absence de réponse (passée ou présente) aux transfusions plaquettaires.
- L'anesthésie péri-médullaire est contre indiquée

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Voir en ligne : ORPHANET
* Thrombasthénie de Glanzmann et grossesse : à propos d'un cas, revue de la littérature
MONRIGAL C. (1) ; BEURRIER P. (2) ; MERCIER F.-J. (3) ; BOYER-NEUMANN C. (4) ; GILLARD P. (5) ;
(1) Département d'anesthésie-réanimation, CHU Angers, 4, rue Larrey, 49033 Angers, FRANCE
(2) Centre de traitement de l'hémophilie, CHU Angers, 49033 Angers, FRANCE
(3) Département d'anesthésie-réanimation, hôpital A.-Béclère-Clamart, 92140 Clamart, FRANCE
(4) Service d'hématologie, hôpital A.-Béclère-Clamart, 92140 Clamart, FRANCE
(5) Service de gynécologie obstétrique, CHU Angers, 49033 Angers, FRANCE
Annales françaises d'anesthésie et de réanimation
2003, vol. 22, no9, pp. 826-830 [5 page(s) (article)] (21 ref.)
Elsevier, Paris, FRANCE (1982) (Revue)