GILLES DE LA TOURETTE (Maladie de)

06-11-2009, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Troubles du comportement

Description:
- Affection neurologique responsable de troubles du comportement:
-* Tics moteurs avec spasmes au niveau des membres supérieurs, des grimaces, clignement des yeux, toux etc...
-*Oraux: coprolalie (propension à dire des grossièretés), écholalie (tendance spontanée à répéter tout ou une partie des phrases de l'interlocuteur).

- Ces manifestations sont exacerbées par le stress et s'atténuent souvent avec l'âge
- Début apparait en général entre 3 et 14 ans, avec une prédominance chez les garçons.
- Serait due une anomalie du système Dopaminergique et Serotoninergique avec desinhibition du système limbique.
- Traitement: Neuroleptiques, Benzodiazépines, thérapie comportementale

Implications Anesthésiques:
- Exacerbation par le stress.
- Mise en confiance très importante, expliquer les gestes anesthésiques et chirurgicaux, sécuriser
- Midazolam en prémédication conseillé pour inhiber les tics
- Privilégier l'anesthésie générale (1).

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*Association Française du Syndrome de Gilles de la Tourette

* MedlinePlus: Gilles de la Tourette syndrome

*(1)Canadian Journal of Anesthesia / Journal canadien d'anesthésie
Volume 54, Supplement 1, 42741, DOI: 10.1007/BF03019889
Anesthesia for tibial external fixation in a patient with Tourette’s syndrome
Lemonia Palialexi, Alexandros Makris, Athanasia Tsirogianni, V. Zisopoulou and D. Tsekes